familj poserar för kameran på stranden Bylers syndrom är en störning som kan orsaka leversjukdom och därefter leversvikt. Tillståndet, som nu oftare kallas progressiv bekant intrahepatisk kolestas, förhindrar levern från att utsöndra tillräckliga mängder galla, en vätska som är nödvändig för korrekt matsmältning. Utan tillräckligt med denna vätska närvarande kan kroppen inte bryta ner och absorbera fetter. Den outgivna gallan ackumuleras i levercellerna och orsakar leversjukdom. Bylers syndrom är mycket sällsynt, även om det är mycket vanligare hos människor som härstammar från Old Order Amish eller Grönlands Inuitpopulationer. Tillståndet utvecklas vanligtvis före vuxen ålder, och det kan utvecklas mycket snabbt under några månader, eller det kan ta år för människor att visa symtom. Det finns tre huvudtyper av Bylers syndrom-PFIC1, PFIC2 och PFIC3 – och symtomen som de orsakar varierar. Alla tre kan orsaka leversjukdom och relaterade komplikationer, inklusive:

  • intensivt kliande hud
  • gulsot (gulning av huden och ögonvitorna)
  • förstorad lever eller mjälte
  • Portalhypertoni (högt blodtryck i venen som löper till levern)

Dessutom kommer vissa människor att uppleva andra problem relaterade till deras dåliga fettabsorption, inklusive brister i fettlösliga vitaminer som A, D och K. symtom på sådana komplikationer inkluderar misslyckande att växa i förväntade hastigheter, diarre och inflammation i bukspottkörteln. Läkare kommer i allmänhet att behandla klåda och galluppbyggnad genom att administrera mediciner, och tillväxtproblem behandlas vanligtvis med kompletterande fettlösliga vitaminer. För vissa patienter är skadorna på levern så omfattande när deras Bylers syndrom upptäcks att en transplantation är nödvändig. TGH: s Levertransplantationsprogram utför transplantationer för patienter som har svåra leverförhållanden – inklusive Bylers syndrom och tillhörande cirros. Med hjälp av en läkare ifylld remiss formulär och med hänsyn till andra faktorer, vårt team kan utvärdera en patient för att avgöra om en transplantation är den bästa tillvägagångssättet vid tidpunkten. För att begära ytterligare information om Tampa General Hospital Levertransplantationsprogram och våra specifika transplantationskriterier för patienter med Bylers syndrom, kontakta oss genom att ringa 1-800-505-7769 (tryck 4 för levertransplantationsprogrammet och be om hänvisningskoordinator), eller ring vår koordinator direkt på (813) 844-8686.

Lämna ett svar

Din e-postadress kommer inte publiceras.