Famiglia in posa per la macchina fotografica in spiaggia La sindrome di Byler è un disturbo che può causare malattie del fegato e, successivamente, insufficienza epatica. La condizione, ora più comunemente indicata come colestasi intraepatica familiare progressiva, impedisce al fegato di secernere quantità sufficienti di bile, un fluido essenziale per una corretta digestione degli alimenti. Senza abbastanza di questo fluido presente, il corpo non può abbattere e assorbire i grassi. La bile inedita si accumula nelle cellule del fegato, causando malattie del fegato. La sindrome di Byler è molto rara, anche se è molto più diffusa nelle persone che discendono dal Vecchio Ordine Amish o dalle popolazioni Inuit della Groenlandia. La circostanza si sviluppa tipicamente prima dell’età adulta e può progredire molto rapidamente in alcuni mesi, o può richiedere gli anni affinchè la gente mostri i sintomi. Esistono tre tipi principali di sindrome di Byler-PFIC1, PFIC2 e PFIC3-e i sintomi che causano variano. Tutti e tre possono causare malattie del fegato e complicazioni correlate, tra cui:

  • Intenso prurito della pelle
  • Ittero (ingiallimento della pelle e del bianco degli occhi)
  • Ingrossamento del fegato o della milza
  • Portale ipertensione (alta pressione sanguigna nella vena in esecuzione per il fegato)

inoltre, alcune persone l’esperienza di altri problemi legati alla scarsa l’assorbimento di grassi, tra cui le carenze di vitamine liposolubili come la A, D, e K. Sintomi di complicanze includono la mancata crescere a tassi attesi, diarrea, infiammazione del pancreas. I medici generalmente trattano la pelle pruriginosa e l’accumulo di bile somministrando farmaci e i problemi di crescita sono in genere affrontati con vitamine liposolubili supplementari. Per alcuni pazienti, il danno al fegato è così esteso nel momento in cui viene rilevata la sindrome di Byler che è necessario un trapianto. Il programma di trapianto di fegato di TGH esegue trapianti per pazienti che hanno gravi condizioni epatiche, tra cui la sindrome di Byler e la cirrosi associata. Utilizzando un modulo di riferimento compilato dal medico e tenendo conto di altri fattori, il nostro team può valutare un paziente per determinare se un trapianto è la migliore linea d’azione al momento. Per richiedere ulteriori informazioni sul programma di trapianto di fegato del Tampa General Hospital e sui nostri criteri specifici di trapianto per i pazienti con sindrome di Byler, contattaci chiamando 1-800-505-7769 (premere 4 per il programma di trapianto di fegato e chiedere il coordinatore di riferimento), o chiama il nostro coordinatore direttamente al (813) 844-8686.

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