familia care prezintă camera la plajă sindromul Byler este o tulburare care poate provoca boli hepatice și, ulterior, insuficiență hepatică. Starea, denumită acum mai frecvent colestază intrahepatică progresivă familiară, împiedică ficatul să secrete cantități suficiente de bilă, un fluid esențial pentru digestia corectă a alimentelor. Fără suficient din acest lichid prezent, organismul nu poate descompune și absorbi grăsimile. Bilele nelansate se acumulează în celulele hepatice, provocând boli hepatice. Sindromul Byler este foarte rar, deși este mult mai răspândit la persoanele descendente din vechea ordine Amish sau Groenlanda populațiile inuite. Afecțiunea se dezvoltă de obicei înainte de vârsta adultă și poate progresa foarte rapid în câteva luni sau poate dura ani pentru ca oamenii să prezinte simptome. Există trei tipuri principale de sindrom Byler – PFIC1, PFIC2 și PFIC3 – și simptomele pe care le provoacă variază. Toate cele trei pot provoca boli hepatice și complicații conexe, inclusiv:

  • mâncărime intensă a pielii
  • icter (îngălbenirea pielii și a albului ochilor)
  • ficat sau splină mărită
  • hipertensiune portală (tensiune arterială crescută în venă care ajunge la ficat)

în plus, unii oameni vor experimenta alte probleme legate de absorbția slabă a grăsimilor, inclusiv deficiențe de vitamine solubile în grăsimi, cum ar fi A, D și K. simptomele unor astfel de complicații includ eșecul de a crește la ratele așteptate, diareea și inflamația pancreasului. Medicii vor trata, în general, mâncărimea pielii și acumularea bilei prin administrarea de medicamente, iar problemele de creștere sunt de obicei abordate cu vitamine suplimentare solubile în grăsimi. Pentru unii pacienți, afectarea ficatului este atât de extinsă până la detectarea sindromului Byler, încât este necesar un transplant. Programul de Transplant hepatic al TGH efectuează transplanturi pentru pacienții care au afecțiuni hepatice severe – inclusiv sindromul Byler și ciroza asociată. Folosind un formular de recomandare completat de medic și luând în considerare alți factori, echipa noastră poate evalua un pacient pentru a determina dacă un transplant este cel mai bun curs de acțiune la momentul respectiv. Pentru a solicita informații suplimentare despre Programul de Transplant hepatic al Spitalului General Tampa și criteriile noastre specifice de transplant pentru pacienții cu sindrom Byler, Contactați-Ne sunând la 1-800-505-7769 (apăsați 4 pentru programul de transplant hepatic și cereți coordonatorul de recomandare) sau sunați direct coordonatorul nostru la (813) 844-8686.

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată.