Em estágios iniciais, pode ser difícil saber que tipo de frontotemporal transtorno que uma pessoa tem, pois os sintomas e a ordem em que eles aparecem pode variar muito de pessoa para pessoa. Além disso, os mesmos sintomas podem aparecer em diferentes distúrbios. Por exemplo, problemas de linguagem são mais típicos da afasia progressiva primária, mas também pode aparecer mais tarde no curso da variante comportamental demência frontotemporal.

homem e mulher de meia idade abraçados fora de três tipos de distúrbios frontotemporais—variante comportamental demência frontotemporal, afasia primária progressiva e distúrbios do movimento—podem afectar adultos de meia idade e mais velhos.O que é a demência Frontotemporal variante Comportamental (Bvftd)?

o transtorno frontotemporal mais comum, variante comportamental demência frontotemporal (bvFTD), envolve mudanças na personalidade, comportamento e julgamento. As pessoas com esta demência podem ter problemas com a cognição, mas a sua memória pode ficar relativamente intacta. Eles podem agir estranhamente em torno de outras pessoas, resultando em situações sociais embaraçosas. Muitas vezes, eles não sabem ou se importam que seu comportamento é incomum e não mostram qualquer consideração pelos sentimentos dos outros. Eles também podem fazer coisas impulsivas que estão fora de caráter ou se envolvem em comportamentos repetitivos. Ao longo do tempo, problemas de linguagem e/ou movimento podem ocorrer, e a pessoa precisa de mais cuidado e supervisão.No passado, bvFTD foi chamada de doença de Pick, em homenagem a Arnold Pick, o cientista alemão que o descreveu pela primeira vez em 1892. O termo doença de Pick é agora usado para descrever coleções anormais no cérebro da proteína tau, chamada “picar corpos”.”Alguns pacientes com bvftd e afasia progressiva primária (ver abaixo) têm corpos picados no cérebro, e outros não.O que é afasia primária progressiva?Afasia progressiva primária (App) envolve mudanças na capacidade de comunicação—para usar a linguagem para falar, ler, escrever e entender o que os outros estão dizendo. Problemas com memória, raciocínio e julgamento não são aparentes no início, mas podem se desenvolver ao longo do tempo. Além disso, algumas pessoas com APP podem experimentar mudanças comportamentais significativas, semelhantes às observadas na bvFTD, à medida que a doença progride.

existem três tipos de CAE, categorizados pelo tipo de problemas de linguagem vistos no início. Os investigadores não compreendem totalmente a base biológica dos diferentes tipos de CAE. Mas eles esperam um dia ligar problemas específicos de linguagem com as anormalidades no cérebro que os causam.

em PPA semântica, também chamada demência semântica, uma pessoa lentamente perde a capacidade de entender palavras únicas e às vezes de reconhecer os rostos de pessoas familiares e objetos comuns.

In agrammatic PPA, also called progressive nonfluent afasia, a person has more and more trouble producing speech. Eventualmente, a pessoa pode não ser mais capaz de falar em tudo. Ele ou ela pode eventualmente desenvolver sintomas de movimento semelhantes aos observados na síndrome corticobasal.

no PAP logopênico, uma pessoa tem dificuldade em encontrar as palavras certas durante a conversa, mas pode entender palavras e frases. A pessoa não tem problemas com a gramática.2 distúrbios neurológicos raros associados com TLD, síndrome corticobasal (CBS) e paralisia supranuclear progressiva (PSP), ocorrem quando as partes do cérebro que controlam o movimento são afetadas. Os distúrbios podem afetar o pensamento e habilidades de linguagem, também.

CBS pode ser causada por degeneração corticobasal—atrofia gradual e perda de células nervosas em partes específicas do cérebro. Esta degeneração provoca uma perda progressiva da capacidade de controlar o movimento, normalmente começando por volta dos 60 anos. O sintoma mais proeminente pode ser a incapacidade de usar as mãos ou braços para realizar um movimento apesar da força normal (chamada apraxia). Os sintomas podem aparecer primeiro de um lado do corpo, mas eventualmente ambos os lados são afetados. Ocasionalmente, uma pessoa com CBS tem problemas de linguagem ou problemas de orientação de objetos no espaço e, mais tarde, desenvolve sintomas de movimento. Nem todo mundo que tem CBS tem problemas com memória, cognição, linguagem ou comportamento.

PSP causa problemas com o equilíbrio e a caminhada. As pessoas com o distúrbio normalmente se movem lentamente, experimentam quedas inexplicáveis, perdem a expressão facial, e têm rigidez corporal, especialmente no pescoço e na parte superior do corpo—sintomas semelhantes aos da doença de Parkinson. Um sinal hallmark de PSP é um problema com os movimentos dos olhos, particularmente olhando para baixo. Estes sintomas podem dar ao rosto um olhar fixo. Problemas com comportamento, memória, resolução de problemas e julgamento também podem se desenvolver.Outros distúrbios frontotemporais relacionados com movimentos incluem demência frontotemporal com Parkinsonismo e demência frontotemporal com esclerose lateral amiotrófica (DTF-ALS).A demência Frontotemporal com Parkinsonismo pode ser uma doença hereditária causada por uma mutação genética tau. Os sintomas incluem problemas de movimento semelhantes aos da doença de Parkinson, tais como o movimento lento, rigidez e problemas de equilíbrio, e mudanças no comportamento ou linguagem.

FTD-ALS, também chamada de FTD com doença Neuron motor, é uma combinação de BVFTD e ALS, comumente conhecida como doença de Lou Gehrig. Os sintomas incluem as alterações comportamentais e / ou da linguagem vistos em bvFTD, bem como a fraqueza muscular progressiva visto na ela. Os sintomas de qualquer doença podem aparecer primeiro, com outros sintomas se desenvolvendo ao longo do tempo. Foram encontradas mutações em certos genes em alguns doentes com DTF-ALS, embora a maioria dos casos não sejam hereditários.

Para obter Mais Informações Sobre Frontotemporal Transtornos

NIA de Alzheimer e Demências relacionadas a Educação e a Referência (ADEAR) Centro
800-438-4380 (ligação gratuita)
[email protected]
www.nia.nih.gov/alzheimers
O Instituto Nacional sobre o Envelhecimento ADEAR Center oferece as informações e livre de publicações sobre a doença de Alzheimer e demências relacionadas para as famílias, cuidadores e profissionais de saúde. A equipe do centro ADEAR atende telefone, e-mail e pedidos por escrito e faz referências aos recursos locais e nacionais.

Associação para a Degeneração Frontotemporal
866-507-7222 (ligação gratuita)
[email protected]
www.theaftd.org

CurePSP
800-457-4777
[email protected]
www.curepsp.org

Associação Nacional de Afasia
800-922-4622 (ligação gratuita)
[email protected]
www.aphasia.org

Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrame
800-352-9424 (ligação gratuita)
[email protected]
www.ninds.nih.gov

este conteúdo é fornecido pelo NIH National Institute on Aging (NIA). Os cientistas da NIA e outros peritos analisam este conteúdo para garantir a sua exactidão e actualização.Conteúdo revisto: 29 de Março de 2019

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