Família posando para a câmera na praia Byler síndrome é uma doença que pode causar doença do fígado e, posteriormente, insuficiência hepática. A condição, agora mais comumente referido como colestase intrahepática progressiva familiar, impede o fígado de segregar quantidades suficientes de bílis, um fluido que é essencial para a digestão alimentar adequada. Sem o suficiente deste fluido presente, o corpo não pode decompor-se e absorver gorduras. A bílis não lançada acumula-se nas células do fígado, causando doença hepática. A síndrome de Byler é muito rara, embora seja muito mais prevalente em pessoas descendentes da antiga ordem Amish ou populações Inuítes da Groenlândia. A condição normalmente se desenvolve antes da idade adulta, e pode progredir muito rapidamente ao longo de alguns meses, ou pode levar anos para as pessoas para mostrar sintomas. Existem três tipos principais de síndrome de Byler-PFIC1, PFIC2 e PFIC3 – e os sintomas que causam variam. Todos os três podem causar doença hepática e complicações relacionadas, incluindo:

  • Intensamente a pele itchy
  • Icterícia (amarelamento da pele e do branco dos olhos)
  • aumento do fígado ou baço
  • Portal hipertensão (alta pressão sanguínea na veia correndo para o fígado)

além disso, algumas pessoas poderão enfrentar outros problemas relacionados à sua má absorção de gordura, incluindo as deficiências de vitaminas lipossolúveis como A, D, e K. Sintomas de complicações incluem falha a crescer a taxas esperadas, diarreia e inflamação do pâncreas. Os médicos geralmente tratam a pele coceira e o acúmulo biliar através da administração de medicamentos, e problemas de crescimento são normalmente tratados com vitaminas adicionais lipossolúveis. Para alguns pacientes, os danos no fígado são tão extensos quando a síndrome de Byler é detectada que um transplante é necessário. O programa de transplante de fígado da TGH realiza transplantes para pacientes com condições hepáticas graves – incluindo síndrome de Byler e cirrose associada. Usando um formulário de referência preenchido pelo médico e tendo em conta outros fatores, nossa equipe pode avaliar um paciente para determinar se um transplante é o melhor curso de ação no momento. Para solicitar mais informações sobre o programa de transplante de fígado do Tampa General Hospital e nossos critérios específicos de transplante para pacientes com síndrome de Byler, entre em contato conosco chamando 1-800-505-7769 (pressione 4 para o programa de transplante de fígado e pedir o coordenador de encaminhamento), ou ligue para o nosso Coordenador diretamente em (813) 844-8686.

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