Rodzina pozująca do kamery na plaży zespół Bylera jest zaburzeniem, które może powodować choroby wątroby, a następnie niewydolność wątroby. Stan, obecnie bardziej powszechnie określane jako postępujące znane cholestazy wewnątrzwątrobowej, zapobiega wątrobie z wydzielania wystarczających ilości żółci, płyn, który jest niezbędny do prawidłowego trawienia pokarmu. Bez wystarczającej ilości tego płynu, organizm nie może rozkładać i wchłaniać tłuszczów. Niewydane żółci gromadzi się w komórkach wątroby, powodując choroby wątroby. Zespół bylera jest bardzo rzadki, chociaż jest znacznie bardziej rozpowszechniony u ludzi wywodzących się z populacji Amiszów Starego rzędu lub Inuitów grenlandzkich. Warunek zazwyczaj rozwija się przed dorosłością, i może rozwijać się bardzo szybko w ciągu kilku miesięcy, lub może to potrwać lata dla ludzi, aby pokazać objawy. Istnieją trzy główne typy zespołu Bylera-PFIC1, PFIC2 i PFIC3 – i objawy, które powodują, są różne. Wszystkie trzy mogą powodować choroby wątroby i związane z nimi powikłania, w tym:

  • intensywnie swędząca skóra
  • żółtaczka (zażółcenie skóry i białek oczu)
  • powiększenie wątroby lub śledziony
  • nadciśnienie wrotne (wysokie ciśnienie krwi w żyle biegnącej do wątroby)

ponadto niektórzy ludzie doświadczą innych problemów związanych z ich słabą absorpcją tłuszczu, w tym niedoborów witamin rozpuszczalnych w tłuszczach, takich jak A, D I K. objawy takich powikłań obejmują brak wzrostu w oczekiwanym tempie, biegunkę i zapalenie trzustki. Lekarze będą na ogół traktować swędzenie skóry i nagromadzenie żółci poprzez podawanie leków, i wzrost problemy są zazwyczaj rozwiązywane z dodatkowych witamin rozpuszczalnych w tłuszczach. U niektórych pacjentów uszkodzenie wątroby jest tak rozległe, że zespół Bylera zostaje wykryty, że konieczne jest przeszczep. Program transplantacji wątroby TGH wykonuje przeszczepy dla pacjentów z ciężkimi schorzeniami wątroby-w tym zespołem Bylera i związaną z tym marskością wątroby. Korzystając z wypełnionego przez lekarza formularza skierowania i biorąc pod uwagę inne czynniki, nasz zespół może ocenić pacjenta, aby określić, czy przeszczep jest najlepszym rozwiązaniem w danym momencie. Aby uzyskać więcej informacji na temat programu przeszczepu wątroby w Szpitalu Ogólnym Tampa i naszych szczegółowych kryteriów przeszczepu dla pacjentów z zespołem Bylera, skontaktuj się z nami, dzwoniąc pod numer 1-800-505-7769 (naciśnij 4, Aby uzyskać program przeszczepu wątroby i poproś o koordynatora skierowania) lub zadzwoń bezpośrednio do naszego koordynatora pod numer (813) 844-8686.

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany.