we wczesnych stadiach może być trudno wiedzieć, jaki rodzaj zaburzeń frontotemporal dana osoba ma, ponieważ objawy i kolejność, w jakiej się pojawiają, mogą się znacznie różnić od jednej osoby do drugiej. Ponadto te same objawy mogą pojawić się w różnych zaburzeniach. Na przykład problemy językowe są najbardziej typowe dla pierwotnej postępującej afazji, ale mogą również pojawić się później w trakcie behawioralnego wariantu demencji frontotemporal.

mężczyzna i kobieta w średnim wieku przytulający się na zewnątrztrzy rodzaje zaburzeń frontotemporal-wariant behawioralny otępienie frontotemporal, pierwotna postępująca afazja i zaburzenia ruchowe – mogą dotyczyć osób w średnim wieku i starszych.

co to jest behawioralna odmiana otępienia Frontotemporal (Bvftd)?

najczęstsze zaburzenie frontotemporal, wariant behawioralny otępienie frontotemporal (bvftd), obejmuje zmiany osobowości, zachowania i osądu. Osoby z tą demencją mogą mieć problemy z Poznaniem, ale ich pamięć może pozostać względnie nienaruszona. Mogą zachowywać się dziwnie wokół innych ludzi, co powoduje kłopotliwe sytuacje społeczne. Często nie wiedzą lub nie dbają o to, że ich zachowanie jest niezwykłe i nie okazują żadnego szacunku dla uczuć innych. Mogą również robić impulsywne rzeczy, które są poza charakterem lub angażować się w powtarzające się zachowania. Z biegiem czasu mogą pojawić się problemy językowe i / lub ruchowe, a osoba potrzebuje większej opieki i nadzoru.

w przeszłości bvFTD nazywano chorobą Picka, nazwaną na cześć Arnolda Picka, niemieckiego naukowca, który po raz pierwszy opisał ją w 1892 roku. Termin choroba Picka jest obecnie używany do opisania nieprawidłowych zbiorów w mózgu białka tau, zwanych ” ciałami Picka.”Niektórzy pacjenci z bvFTD i pierwotną postępującą afazją (patrz poniżej) mają ciała Pick w mózgu, a niektórzy nie.

co to jest pierwotna postępująca afazja?

Podstawowa postępująca afazja (PPA) obejmuje zmiany w zdolności komunikowania się—używanie języka do mówienia, czytania, pisania i rozumienia tego, co mówią inni. Problemy z pamięcią, rozumowaniem i osądem nie są widoczne na początku, ale mogą się rozwijać w miarę upływu czasu. Ponadto, u niektórych osób z PPA mogą wystąpić znaczące zmiany behawioralne, podobne do obserwowanych w bvFTD, w miarę postępu choroby.

istnieją trzy rodzaje PPA, podzielone według rodzaju problemów językowych widzianych na początku. Naukowcy nie do końca rozumieją biologiczne podstawy różnych typów PPA. Ale mają nadzieję, że pewnego dnia połączą specyficzne problemy językowe z nieprawidłowościami w mózgu, które je powodują.

w semantycznym PPA, zwanym również demencją semantyczną, osoba powoli traci zdolność rozumienia pojedynczych słów, a czasami rozpoznawania twarzy znanych osób i zwykłych przedmiotów.

w agrammatycznym PPA, zwanym także postępującą afazją niefluentną, osoba ma coraz więcej problemów z wytwarzaniem mowy. W końcu, osoba może nie być już w stanie mówić w ogóle. W końcu może rozwinąć objawy ruchowe podobne do obserwowanych w zespole kortykobazowym.

w logopedycznym PPA osoba ma problemy ze znalezieniem odpowiednich słów podczas rozmowy, ale może zrozumieć słowa i zdania. Osoba nie ma problemów z gramatyką.

zaburzenia ruchowe związane z FTLD

dwa rzadkie zaburzenia neurologiczne związane z FTLD, zespół kortykobazowy (CBS) i postępujące porażenie nadjądrowe (PSP), występują, gdy te części mózgu, które kontrolują ruch, są dotknięte. Zaburzenia mogą również wpływać na myślenie i zdolności językowe.

CBS może być spowodowane degeneracją korowo-nosową—stopniowym zanikiem i utratą komórek nerwowych w określonych częściach mózgu. Zwyrodnienie to powoduje postępującą utratę zdolności do kontrolowania ruchu, typowo zaczynającą się około 60 roku życia. Najbardziej widocznym objawem może być niezdolność do użycia rąk lub ramion do wykonania ruchu pomimo normalnej siły (zwanej apraksją). Objawy mogą pojawić się najpierw po jednej stronie ciała, ale ostatecznie obie strony są dotknięte. Czasami osoba z CBS najpierw ma problemy językowe lub problemy z orientacją obiektów w przestrzeni, a później rozwija objawy ruchowe. Nie każdy, kto ma problemy z pamięcią, poznaniem,językiem czy zachowaniem.

PSP powoduje problemy z równowagą i chodzeniem. Osoby z zaburzeniem zwykle poruszają się powoli, doświadczają niewyjaśnionych upadków, tracą wyraz twarzy i mają sztywność ciała, zwłaszcza w szyi i górnej części ciała—objawy podobne do tych z chorobą Parkinsona. Znakiem rozpoznawczym PSP są kłopoty z ruchami oczu, szczególnie patrząc w dół. Objawy te mogą nadać twarzy stałe spojrzenie. Mogą również rozwijać się problemy z zachowaniem, pamięcią, rozwiązywaniem problemów i osądem.

inne związane z ruchem zaburzenia czołowo-skroniowe obejmują otępienie czołowo-skroniowe z parkinsonizmem i otępienie czołowo-skroniowe ze stwardnieniem zanikowym bocznym (FTD-ALS).

otępienie Frontotemporalne z parkinsonizmem może być chorobą dziedziczną spowodowaną genetyczną mutacją tau. Objawy obejmują problemy ruchowe podobne do tych z chorobą Parkinsona, takie jak spowolnienie ruchu, sztywność i problemy z równowagą oraz zmiany w zachowaniu lub języku.

FTD-ALS, zwany także FTD z chorobą neuronu ruchowego, jest połączeniem bvFTD i ALS, powszechnie znanej jako choroba Lou Gehriga. Objawy obejmują zmiany behawioralne i / lub językowe obserwowane w bvFTD, jak również postępujące osłabienie mięśni obserwowane w ALS. Objawy obu chorób mogą pojawić się jako pierwsze, a inne objawy rozwijają się z czasem. Mutacje w niektórych genach stwierdzono u niektórych pacjentów z FTD-ALS, choć większość przypadków nie są dziedziczne.

aby uzyskać więcej informacji na temat zaburzeń Frontotemporal

nia Alzheimer 's and related Dementias Education and Referral (Adear) Center
800-438-4380 (bezpłatny)
[email protected]
www.nia.nih.gov/alzheimers
The National Institute on Aging’ s Adear Center oferuje informacje i bezpłatne publikacje drukowane na temat choroby Alzheimera i związanych z nią demencji dla rodzin, opiekunów i pracowników służby zdrowia. Pracownicy Centrum ADEAR odpowiadają na telefony, e-maile i pisemne prośby oraz kierują polecenia do lokalnych i krajowych zasobów.

Stowarzyszenie Na Rzecz degeneracji Frontotemporal
866-507-7222 (bezpłatny)
[email protected]
www.theaftd.org

CurePSP
800-457-4777
[email protected]
www.curepsp.org

Krajowe Stowarzyszenie afazji
800-922-4622 (bezpłatny)
[email protected]
www.aphasia.org

National Institute of Neurological Disorders and Stroke
800-352-9424 (bezpłatny)
[email protected]
www.ninds.nih.gov

Ta treść jest dostarczana przez NIH National Institute on Aging (NIA). Naukowcy z NIA i inni eksperci sprawdzają te treści, aby upewnić się, że są dokładne i aktualne.

zrecenzowano: 29 Marzec 2019

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany.