in een vroeg stadium kan het moeilijk zijn om te weten welk type frontotemporale stoornis een persoon heeft, omdat de symptomen en de volgorde waarin ze voorkomen van persoon tot persoon sterk kunnen verschillen. Ook kunnen dezelfde symptomen optreden bij verschillende aandoeningen. Bijvoorbeeld, zijn de taalproblemen het meest typerend voor primaire progressieve afasie maar kunnen later in de loop van gedragsvariant frontotemporal zwakzinnigheid ook verschijnen.

man en vrouw van middelbare leeftijd die knuffelen buitendrie soorten frontotemporale stoornissen—gedragsvariant frontotemporale dementie, primaire progressieve afasie en bewegingsstoornissen—kunnen van invloed zijn op volwassenen van middelbare en oudere leeftijd.

Wat is frontotemporale dementie (Bvftd)?De meest voorkomende frontotemporale stoornis, behavioral variant frontotemporal dementia (bvftd), omvat veranderingen in persoonlijkheid, gedrag en beoordelingsvermogen. Mensen met deze dementie kunnen problemen hebben met cognitie, maar hun geheugen kan relatief intact blijven. Ze kunnen zich vreemd gedragen rond andere mensen, wat resulteert in gênante sociale situaties. Vaak, ze weten niet of zorg dat hun gedrag is ongebruikelijk en geen rekening houden met de gevoelens van anderen. Zij kunnen ook impulsieve dingen doen die uit karakter zijn of zich bezighouden met repetitief gedrag. Na verloop van tijd kunnen Taal-en/of bewegingsproblemen optreden en heeft de persoon meer zorg en toezicht nodig.In het verleden werd bvFTD Pick ‘ s disease genoemd, vernoemd naar Arnold Pick, de Duitse wetenschapper die de ziekte voor het eerst beschreef in 1892. De term pick ‘ s disease wordt nu gebruikt om abnormale collecties in de hersenen van het eiwit Tau, genaamd “Pick-lichamen te beschrijven.”Sommige patiënten met bvftd en primaire progressieve afasie (zie hieronder) hebben Pick-lichamen in de hersenen, en sommige niet.

Wat is primaire progressieve afasie?

primaire progressieve afasie (PPA) impliceert veranderingen in het vermogen om te communiceren—om taal te gebruiken om te spreken, te lezen, te schrijven en te begrijpen wat anderen zeggen. Problemen met geheugen, redeneren en oordelen zijn in het begin niet duidelijk, maar kunnen zich in de loop van de tijd ontwikkelen. Bovendien kunnen sommige mensen met PPA significante gedragsveranderingen ervaren, vergelijkbaar met die bij bvFTD, naarmate de ziekte vordert.

er zijn drie soorten PPA’ s, gecategoriseerd naar het soort taalproblemen dat in het begin werd waargenomen. Onderzoekers begrijpen niet volledig de biologische basis van de verschillende soorten PPA. Maar ze hopen op een dag specifieke taalproblemen te koppelen aan de afwijkingen in de hersenen die ze veroorzaken.

in semantische PPA, ook semantische dementie genoemd, verliest een persoon langzaam het vermogen om afzonderlijke woorden te begrijpen en soms de gezichten van bekende mensen en Gemeenschappelijke objecten te herkennen.

bij agrammatische PPA, ook wel progressieve niet-vloeiende afasie genoemd, heeft een persoon meer en meer moeite met het produceren van spraak. Uiteindelijk kan de persoon helemaal niet meer kunnen spreken. Hij of zij kan uiteindelijk bewegingssymptomen ontwikkelen gelijkend op die gezien in corticobasal syndroom.

in logopenische PPA heeft een persoon moeite om de juiste woorden te vinden tijdens een gesprek, maar kan hij woorden en zinnen begrijpen. De persoon heeft geen problemen met grammatica.

bewegingsstoornissen geassocieerd met FTLD

twee zeldzame neurologische aandoeningen geassocieerd met FTLD, corticobasaal syndroom (CBS) en progressieve supranucleaire parese (PSP), treden op wanneer de delen van de hersenen die de beweging controleren worden aangetast. De stoornissen kunnen invloed hebben op het denken en taalvaardigheden, ook.

CBS kan worden veroorzaakt door corticobasale degeneratie—geleidelijke atrofie en verlies van zenuwcellen in specifieke delen van de hersenen. Deze degeneratie veroorzaakt progressief verlies van het vermogen om beweging te controleren, meestal beginnend rond de leeftijd van 60. Het meest prominente symptoom kan het onvermogen om de handen of armen te gebruiken om een beweging uit te voeren ondanks normale kracht (genaamd apraxie). De symptomen kunnen eerst aan één kant van het lichaam verschijnen, maar uiteindelijk worden beide kanten beà nvloed. Af en toe heeft een persoon met CBS eerst taalproblemen of problemen met het oriënteren van objecten in de ruimte en ontwikkelt later bewegingssymptomen. Niet iedereen die CBS heeft, heeft problemen met geheugen, cognitie, taal of gedrag.

PSP veroorzaakt problemen met evenwicht en lopen. De mensen met de wanorde bewegen typisch langzaam, ervaren onverklaarbare val, verliezen gezichtsuitdrukking, en hebben lichaamstijfheid, vooral in de nek en bovenlichaam—symptomen gelijkend op die van de ziekte van Parkinson. Een kenmerk van PSP is problemen met oogbewegingen, met name naar beneden kijken. Deze symptomen kunnen het gezicht een vaste blik geven. Problemen met gedrag, geheugen, probleemoplossing en oordeel kunnen zich ook ontwikkelen.Andere bewegingsgerelateerde frontotemporale stoornissen zijn frontotemporale dementie met parkinsonisme en frontotemporale dementie met amyotrofe laterale sclerose (FTD-als).Frontotemporale dementie met parkinsonisme kan een erfelijke ziekte zijn die wordt veroorzaakt door een genetische Tau-mutatie. De symptomen omvatten bewegingsproblemen gelijkend op die van de ziekte van Parkinson, zoals vertraagde beweging, stijfheid, en evenwichtsproblemen, en veranderingen in gedrag of taal.

FTD-ALS, ook wel FTD met motorneuronziekte genoemd, is een combinatie van BVFTD en ALS, algemeen bekend als de ziekte van Lou Gehrig. Symptomen zijn onder meer de gedragsveranderingen en/of taalveranderingen die worden waargenomen bij bvFTD en de progressieve spierzwakte die wordt waargenomen bij ALS. Symptomen van een van beide ziekten kunnen eerst verschijnen, met andere symptomen die zich in de loop van de tijd ontwikkelen. Mutaties in bepaalde genen zijn gevonden bij sommige patiënten met FTD-ALS, hoewel de meeste gevallen niet erfelijk zijn.

voor meer informatie over frontotemporale aandoeningen

Nia Alzheimer en gerelateerde dementie onderwijs en Referral (ADEAR) Center
800-438-4380 (gratis)
[email protected]
www.nia.nih.gov/alzheimers
het ADEAR Center van het National Institute on Aging biedt informatie en gratis gedrukte publicaties over de ziekte van Alzheimer en gerelateerde dementie voor gezinnen, verzorgers en gezondheidswerkers. ADEAR Center personeel beantwoorden telefoon, e-mail, en schriftelijke verzoeken en verwijzingen naar lokale en nationale middelen.

Vereniging voor Frontotemporal Degeneratie
866-507-7222 (gratis)
[email protected]
www.theaftd.org

CurePSP
800-457-4777
[email protected]
www.curepsp.org

Nationale Vereniging Afasie
800-922-4622 (gratis)
[email protected]
www.aphasia.org

Nationaal Instituut voor Neurologische Aandoeningen en Stroke
800-352-9424 (gratis)
[email protected]
www.ninds.nih.gov

deze inhoud wordt verstrekt door het NIH National Institute on Aging (NIA). Nia wetenschappers en andere experts beoordelen deze inhoud om ervoor te zorgen dat deze accuraat en up-to-date is.

inhoud herzien: 29 Maart 2019

Geef een antwoord

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd.