familie poseren voor de camera op het strand Byler ‘ s syndroom is een aandoening die leverziekte en, vervolgens, leverfalen kan veroorzaken. De aandoening, nu meer in het algemeen aangeduid als progressieve vertrouwde intrahepatische cholestase, voorkomt dat de lever van het afscheiden van voldoende hoeveelheden gal, een vloeistof die essentieel is voor een goede spijsvertering. Zonder genoeg van deze vloeistof aanwezig, kan het lichaam niet afbreken en vetten absorberen. De niet vrijgegeven gal accumuleert in de levercellen, waardoor leverziekte. Het syndroom van Byler is zeer zeldzaam, hoewel het veel vaker voorkomt bij mensen die afstammen van de oude orde Amish of Groenlandse Inuit populaties. De voorwaarde ontwikkelt zich typisch vÃ3Ã3r volwassenheid, en het kan zeer snel over een paar maanden vooruitgang, of het kan jaren duren voor mensen om symptomen te tonen. Er zijn drie hoofdtypen van het syndroom van Byler – PFIC1, PFIC2 en PFIC3-en de symptomen die ze veroorzaken variëren. Alle drie kunnen leverziekte en verwante complicaties veroorzaken, met inbegrip van:

  • intens jeukende huid
  • geelzucht (geel worden van de huid en het oogwit)
  • vergrote lever of milt
  • portale hypertensie (hoge bloeddruk in de ader die naar de lever loopt))

bovendien zullen sommige mensen andere problemen met betrekking tot hun slechte vetabsorptie ervaren, met inbegrip van tekorten van in vet oplosbare vitamines zoals A, D en K. symptomen van dergelijke complicaties omvatten het niet groeien bij verwachte tarieven, diarree, en ontsteking van de alvleesklier. Artsen zullen over het algemeen de behandeling van de jeukende huid en de gal opbouw door het toedienen van medicijnen, en de groei problemen worden meestal aangepakt met aanvullende vetoplosbare vitaminen. Voor sommige patiënten is de schade aan de lever zo groot tegen de tijd dat het syndroom van Byler wordt gedetecteerd dat een transplantatie noodzakelijk is. Het Levertransplantatieprogramma van TGH voert transplantaties uit voor patiënten met ernstige leveraandoeningen, waaronder het syndroom van Byler en bijbehorende cirrose. Met behulp van een door de arts ingevuld Verwijzingsformulier en rekening houdend met andere factoren, kan ons team een patiënt evalueren om te bepalen of een transplantatie op dat moment de beste manier is. Voor meer informatie over het Levertransplantatieprogramma van het Tampa General Hospital en onze specifieke transplantatiecriteria voor patiënten met het syndroom van Byler kunt u contact met ons opnemen door te bellen naar 1-800-505-7769 (druk op 4 Voor het levertransplantatieprogramma en vraag naar de referral coordinator), of onze coördinator rechtstreeks te bellen op (813) 844-8686.

Geef een antwoord

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd.