Familie poserer for kameraet på stranden Byler syndrom er en lidelse som kan forårsake leversykdom og deretter leversvikt. Tilstanden, nå mer ofte referert til som progressiv kjent intrahepatisk kolestase, forhindrer leveren i å utskille tilstrekkelige mengder galle, et væske som er avgjørende for riktig fordøyelse av mat. Uten nok av denne væsken til stede, kan kroppen ikke bryte ned og absorbere fett. Den uutgitte gallen akkumuleres i leveren celler, forårsaker leversykdom. Byler syndrom er svært sjelden, selv om det er mye mer utbredt i mennesker nedstammet Fra Gamle Orden Amish eller Grønlands inuitter populasjoner. Tilstanden utvikler seg vanligvis før voksen alder, og det kan utvikle seg veldig raskt over noen måneder, eller det kan ta år for folk å vise symptomer. Det er tre hovedtyper Av Byler syndrom-PFIC1, PFIC2 OG PFIC3-og symptomene de forårsaker varierer. Alle tre kan forårsake leversykdom og relaterte komplikasjoner, inkludert:

  • Intenst kløende hud
  • Gulsott (gulfarging av huden og det hvite i øynene)
  • Forstørret lever eller milt
  • Portal hypertensjon (høyt blodtrykk i venen som går til leveren)

I tillegg vil noen mennesker oppleve andre problemer knyttet til deres dårlige fettabsorpsjon, inkludert mangler av fettløselige vitaminer Som A, D og K. Symptomer på slike komplikasjoner inkluderer manglende vekst ved forventede priser, diare og betennelse i bukspyttkjertelen. Leger vil generelt behandle kløe huden og galle buildup ved å administrere medisiner, og vekst problemer er vanligvis adressert med supplerende fettløselige vitaminer. For noen pasienter er skaden på leveren så omfattende da Deres Byler syndrom oppdages at en transplantasjon er nødvendig. TGHS Levertransplantasjonsprogram utfører transplantasjoner for pasienter som har alvorlige leverforhold-inkludert Byler syndrom og tilhørende cirrhose. Ved å bruke et legeutfylt henvisningsskjema og ta hensyn til andre faktorer, kan teamet vårt evaluere en pasient for å avgjøre om en transplantasjon er det beste tiltaket på det tidspunktet. For å be om ytterligere informasjon Om Tampa General Hospital Levertransplantasjonsprogram og våre spesifikke transplantasjonskriterier for pasienter med Byler syndrom, kontakt oss ved å ringe 1-800-505-7769 (trykk 4 for levertransplantasjonsprogrammet og be om henvisningskoordinator), eller ring vår koordinator direkte på (813) 844-8686.

Legg igjen en kommentar

Din e-postadresse vil ikke bli publisert.