Nelle fasi iniziali può essere difficile sapere quale tipo di disturbo frontotemporale una persona ha perché i sintomi e l’ordine in cui appaiono possono variare ampiamente da una persona all’altra. Inoltre, gli stessi sintomi possono comparire in diversi disturbi. Ad esempio, i problemi linguistici sono più tipici dell’afasia progressiva primaria, ma possono anche comparire più tardi nel corso della demenza frontotemporale della variante comportamentale.

Uomo e donna di mezza età che si abbracciano all'esterno Tre tipi di disturbi frontotemporali—variante comportamentale demenza frontotemporale, afasia progressiva primaria e disturbi del movimento—possono colpire gli adulti di mezza età e anziani.

Che cos’è la variante comportamentale Demenza frontotemporale (bvFTD)?

Il disturbo frontotemporale più comune, la variante comportamentale demenza frontotemporale (bvFTD), comporta cambiamenti nella personalità, nel comportamento e nel giudizio. Le persone con questa demenza possono avere problemi con la cognizione, ma la loro memoria può rimanere relativamente intatta. Essi possono agire in modo strano intorno ad altre persone, con conseguente situazioni sociali imbarazzanti. Spesso, non sanno o cura che il loro comportamento è insolito e non mostrano alcuna considerazione per i sentimenti degli altri. Possono anche fare cose impulsive che sono fuori dal carattere o impegnarsi in comportamenti ripetitivi. Nel corso del tempo, possono verificarsi problemi di lingua e/o movimento e la persona ha bisogno di maggiore cura e supervisione.

In passato, la bvFTD era chiamata malattia di Pick, dal nome di Arnold Pick, lo scienziato tedesco che la descrisse per la prima volta nel 1892. La malattia di Pick termine è ora usato per descrivere le collezioni anormali nel cervello della proteina tau, chiamato ” Pick corpi.”Alcuni pazienti con bvFTD e afasia progressiva primaria (vedi sotto) hanno corpi di prelievo nel cervello, e alcuni no.

Che cos’è l’afasia progressiva primaria?

L’afasia progressiva primaria (PPA) comporta cambiamenti nella capacità di comunicare—usare il linguaggio per parlare, leggere, scrivere e capire ciò che gli altri stanno dicendo. I problemi con la memoria, il ragionamento e il giudizio non sono evidenti all’inizio, ma possono svilupparsi nel tempo. Inoltre, alcune persone con PPA possono sperimentare cambiamenti comportamentali significativi, simili a quelli osservati in bvFTD, mentre la malattia progredisce.

Esistono tre tipi di PPA, classificati in base al tipo di problemi linguistici visti all’inizio. I ricercatori non comprendono appieno le basi biologiche dei diversi tipi di PPA. Ma sperano un giorno di collegare problemi linguistici specifici con le anomalie nel cervello che li causano.

Nel PPA semantico, chiamato anche demenza semantica, una persona perde lentamente la capacità di comprendere singole parole e talvolta di riconoscere i volti di persone familiari e oggetti comuni.

Nel PPA agrammatico, chiamato anche afasia progressiva non influenzale, una persona ha sempre più problemi a produrre discorsi. Alla fine, la persona potrebbe non essere più in grado di parlare affatto. Lui o lei può eventualmente sviluppare sintomi di movimento simili a quelli osservati nella sindrome corticobasale.

Nel PPA logopenico, una persona ha difficoltà a trovare le parole giuste durante la conversazione, ma può capire parole e frasi. La persona non ha problemi con la grammatica.

Disturbi del movimento associati alla FTLD

Due rari disturbi neurologici associati alla FTLD, la sindrome corticobasale (CBS) e la paralisi sopranucleare progressiva (PSP), si verificano quando le parti del cervello che controllano il movimento sono interessate. I disturbi possono influenzare il pensiero e le capacità linguistiche, pure.

La CBS può essere causata da degenerazione corticobasale-atrofia graduale e perdita di cellule nervose in parti specifiche del cervello. Questa degenerazione causa una progressiva perdita della capacità di controllare il movimento, in genere a partire dai 60 anni. Il sintomo più importante può essere l’incapacità di usare le mani o le braccia per eseguire un movimento nonostante la forza normale (chiamata aprassia). I sintomi possono comparire prima su un lato del corpo, ma alla fine entrambi i lati sono interessati. Occasionalmente, una persona con CBS ha prima problemi linguistici o problemi di orientamento degli oggetti nello spazio e in seguito sviluppa sintomi di movimento. Non tutti coloro che hanno CBS hanno problemi di memoria, cognizione, linguaggio o comportamento.

PSP causa problemi di equilibrio e camminata. Le persone con il disturbo in genere si muovono lentamente, sperimentano cadute inspiegabili, perdono l’espressione facciale e hanno rigidità del corpo, specialmente nel collo e nella parte superiore del corpo—sintomi simili a quelli del morbo di Parkinson. Un segno distintivo di PSP è problemi con i movimenti oculari, in particolare guardando verso il basso. Questi sintomi possono dare al viso uno sguardo fisso. Possono anche svilupparsi problemi con comportamento, memoria, risoluzione dei problemi e giudizio.

Altri disturbi frontotemporali correlati al movimento includono demenza frontotemporale con parkinsonismo e demenza frontotemporale con sclerosi laterale amiotrofica (FTD-SLA).

La demenza frontotemporale con parkinsonismo può essere una malattia ereditaria causata da una mutazione genetica tau. I sintomi includono problemi di movimento simili a quelli del morbo di Parkinson, come movimenti rallentati, rigidità e problemi di equilibrio e cambiamenti nel comportamento o nel linguaggio.

FTD-ALS, chiamato anche FTD con malattia del motoneurone, è una combinazione di bvFTD e SLA, comunemente nota come malattia di Lou Gehrig. I sintomi includono i cambiamenti comportamentali e / o linguistici osservati in bvFTD e la progressiva debolezza muscolare osservata nella SLA. I sintomi di entrambe le malattie possono comparire per primi, con altri sintomi che si sviluppano nel tempo. Mutazioni in determinati geni sono state trovate in alcuni pazienti con FTD-SLA, sebbene la maggior parte dei casi non sia ereditaria.

Per Ulteriori Informazioni Su Frontotemporale Disturbi

NIA malattia di Alzheimer e Demenze correlate di Istruzione e di Rinvio (ADEAR) del Centro di
800-438-4380 (numero verde)
[email protected]
www.nia.nih.gov/alzheimers
L’Istituto Nazionale su Invecchiamento del ADEAR Center offre informazioni e pubblicazioni di stampa circa la malattia di Alzheimer e demenze correlate per famiglie, educatori e professionisti della salute. Il personale di ADEAR Center risponde al telefono, alle e-mail e alle richieste scritte e fa referral alle risorse locali e nazionali.

Associazione per la Degenerazione Frontotemporale
866-507-7222 (numero verde)
[email protected]
www.theaftd.org

CurePSP
800-457-4777
[email protected]
www.curepsp.org

Associazione Nazionale di Afasia
800-922-4622 (numero verde)
[email protected]
www.aphasia.org

Istituto Nazionale dei Disordini Neurologici e Stroke
800-352-9424 (numero verde)
[email protected]
www.ninds.nih.gov

Questo contenuto è fornito dal NIH National Institute on Aging (NIA). Gli scienziati della NIA e altri esperti esaminano questo contenuto per assicurarsi che sia accurato e aggiornato.

Contenuto recensito: marzo 29, 2019

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