初期の段階では、症状や出現順序が人によって大きく異なるため、人が持っている前頭側頭障害の種類を知ることは難しいことがあります。 また、同じ症状が異なる障害に現れることがあります。 例えば、言語の問題は、一次進行性失語症の最も典型的なものであるが、行動バリアント前頭側頭型認知症の過程で後に現れることもある。

中年の男女が外で抱きしめる行動変異型前頭側頭症、原発性進行性失語症、運動障害の三つのタイプは、中年および高齢者に影響を与える可能性がある。

行動変異型前頭側頭型認知症(bvFTD)とは何ですか?

最も一般的な前頭側部障害、行動変異型前頭側部認知症(bvFTD)は、性格、行動、判断の変化を伴います。 この認知症の人々は認知に問題があるかもしれませんが、彼らの記憶は比較的無傷のままであるかもしれません。 彼らは恥ずかしい社会的状況で、その結果、他の人の周りに奇妙に行動することができます。 多くの場合、彼らは彼らの行動が珍しいことを知らず、気にせず、他の人の気持ちを考慮していません。 それらはまた特性からあるか、または反復的な行動で従事する衝動的な事をするかもしれない。 時間の経過とともに、言語および/または動きの問題が発生する可能性があり、その人はより多くのケアと監督を必要とする。

過去には、Bvftdはピック病と呼ばれ、1892年に最初に記述したドイツの科学者アーノルド・ピックにちなんで命名されました。 ピック病という用語は、現在、”ピック体”と呼ばれるタンパク質タウの脳内の異常なコレクションを記述するために使用されています。「BvFTDおよび原発性進行性失語症(下記参照)の一部の患者は、脳内にピックボディを有し、一部はそうではない。

原発性進行性失語症とは何ですか?

一次進行性失語症(PPA)は、話す、読む、書く、そして他の人が言っていることを理解するために言語を使用するコミュニケーション能力の変化を伴います。 記憶、推論、判断の問題は最初は明らかではありませんが、時間の経過とともに発生する可能性があります。 さらに、PPAを持つ何人かの人々は病気が進歩すると同時にbvFTDで見られるそれらに類似した重要な行動の変更を、経験するかもしれません。

PPAには、最初に見た言語問題の種類によって分類される3つのタイプがあります。 研究者は、さまざまなタイプのPPAの生物学的基礎を完全に理解していません。 しかし、彼らはある日、特定の言語の問題とそれらを引き起こす脳の異常を結びつけることを願っています。

意味的認知症とも呼ばれる意味的PPAでは、人はゆっくりと単一の単語を理解する能力を失い、時には身近な人や共通のオブジェクトの顔を認識

進行性非流動性失語症とも呼ばれるagrammatic PPAでは、人はますますスピーチを作るのに苦労しています。 最終的には、その人はもはやまったく話すことができなくなるかもしれません。 彼または彼女は最終的に皮質基底症候群で見られるものと同様の運動症状を発症する可能性があります。

logopenic PPAでは、会話中に適切な単語を見つけるのに苦労していますが、単語や文章を理解することができます。 その人は文法に問題はありません。

FTLDに関連する運動障害

FTLDに関連する二つのまれな神経障害、皮質基底症候群(CBS)と進行性核上麻痺(PSP)は、運動を制御する脳の部分が影響を受け 障害は、あまりにも、思考や言語能力に影響を与える可能性があります。

CBSは、皮質基底変性—脳の特定の部分における神経細胞の漸進的な萎縮と喪失によって引き起こされる可能性があります。 この変性は、運動を制御する能力の進行性の喪失を引き起こし、典型的には60歳前後から始まる。 最も顕著な症状は、通常の強さ(失行と呼ばれる)にもかかわらず、動きを実行するために手や腕を使用することができないことであってもよいです。 症状は体の片側に最初に現れることがありますが、最終的には両側が影響を受けます。 時折、CBSを持つ人は、最初に言語の問題や空間内のオブジェクトの向きを変更するのに問題があり、後に運動症状を発症します。 CBSを持っているすべての人が記憶、認知、言語、または行動に問題があるわけではありません。

PSPはバランスと歩行に問題を引き起こします。 この障害を持つ人々は、典型的には、ゆっくりと動き、原因不明の転倒を経験し、表情を失い、特に首と上半身に体の硬直を有する—パーキンソン病の症状と同 PSPの認刻極印の印は目の動きとの悩み、特に見ることである。 これらの症状は、顔に固定凝視を与える可能性があります。 行動、記憶、問題解決、判断の問題も発生する可能性があります。

その他の運動関連の前頭側頭障害には、パーキンソニズムを伴う前頭側頭認知症および筋萎縮性側索硬化症(FTD-ALS)を伴う前頭側頭認知症が含まれる。

パーキンソニズムを伴う前頭側頭型認知症は、遺伝的タウ変異によって引き起こされる遺伝性疾患であり得る。 症状には、パーキンソン病と同様の運動の問題、動きの鈍化、硬直、バランスの問題、行動や言語の変化などが含まれます。

FTD-alsは、運動ニューロン疾患を伴うFTDとも呼ばれ、bvFTDとALSの組み合わせであり、一般的にルー・ゲーリッグ病として知られています。 症状には、bvFTDで見られる行動および/または言語の変化、ならびにALSで見られる進行性の筋力低下が含まれる。 いずれかの疾患の症状が最初に現れることがあり、他の症状は時間の経過とともに発症する。 ほとんどの症例は遺伝性ではないが、FTD-ALSを有する一部の患者では特定の遺伝子の変異が見出されている。

前頭側頭障害の詳細については

NIAアルツハイマー病および関連認知症教育および紹介(ADEAR)センター
800-438-4380(フリーダイヤル)
[email protected]
www.nia.nih.gov/alzheimers
国立老化研究所のADEARセンターは、家族、介護者、医療専門家のために、アルツハイマー病および関連痴呆に関する情報および無料の印刷出版物を提供してい ADEARセンターのスタッフは、電話、電子メール、および書面による要求に答え、地域および国のリソースへの紹介を行います。

前頭側頭変性協会
866-507-7222(フリーダイヤル)
[email protected]
www.theaftd.org

CurePSP
800-457-4777
[email protected]
www.curepsp.org

全国失語症協会
800-922-4622(フリーダイヤル)
[email protected]
www.aphasia.org

国立神経疾患-脳卒中研究所
800-352-9424(フリーダイヤル)
[email protected]
www.ninds.nih…..gov

このコンテンツはNIH国立老化研究所(NIA)によって提供されています。 NIAの科学者やその他の専門家は、このコンテンツが正確で最新であることを確認するためにこのコンテンツをレビューします。

レビュー内容:2019年3月29日

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