a korai szakaszban nehéz lehet tudni, hogy egy személynek milyen típusú frontotemporális rendellenessége van, mert a tünetek és a megjelenésük sorrendje személyenként nagyon eltérő lehet. Ugyanazok a tünetek jelentkezhetnek különböző rendellenességekben is. Például a nyelvi problémák a legjellemzőbbek az elsődleges progresszív afáziára, de később is megjelenhetnek a viselkedési variáns frontotemporális demencia során.

középkorú férfi és nő átölelve kívül a frontotemporális rendellenességek három típusa—viselkedési variáns frontotemporális demencia, primer progresszív afázia és mozgászavarok—érintheti a középkorú és idősebb felnőtteket.

mi a viselkedési variáns frontotemporális demencia (bvFTD)?

a leggyakoribb frontotemporális rendellenesség, a viselkedési variáns frontotemporális demencia (bvftd) magában foglalja a személyiség, a viselkedés és az ítélet változását. Az ilyen demenciában szenvedő embereknek problémái lehetnek a megismeréssel, de memóriájuk viszonylag érintetlen maradhat. Furcsán viselkedhetnek más emberek körül, ami kínos társadalmi helyzeteket eredményez. Gyakran nem tudják vagy törődnek azzal, hogy viselkedésük szokatlan, és nem mutatnak figyelmet mások érzéseire. Ők is impulzív dolgokat, amelyek ki a karakter, vagy vegyenek részt az ismétlődő viselkedés. Idővel nyelvi és / vagy mozgási problémák léphetnek fel, és a személynek több gondozásra és felügyeletre van szüksége.

a múltban a bvFTD-t Pick-kórnak hívták, Arnold Pick-nek, a német tudósnak, aki először 1892-ben írta le. A Pick-kór kifejezést ma már a tau fehérje agyának rendellenes gyűjteményeinek leírására használják, úgynevezett ” Pick testek.”Néhány bvFTD-ben és primer progresszív afáziában szenvedő betegnél (lásd alább) Pick testek vannak az agyban, és néhányan nem.

mi az elsődleges progresszív afázia?

az elsődleges progresszív afázia (PPA) magában foglalja a kommunikációs képesség megváltozását—a nyelv használatát, hogy beszéljen, olvasson, írjon, és megértse, amit mások mondanak. A memóriával, az érveléssel és az ítélőképességgel kapcsolatos problémák először nem nyilvánvalóak, de idővel kialakulhatnak. Ezenkívül néhány PPA-ban szenvedő ember a betegség előrehaladtával jelentős viselkedési változásokat tapasztalhat, hasonlóan a bvFTD-hez.

a PPA-nak három típusa van, az első nyelvi problémák szerint kategorizálva. A kutatók nem értik teljesen a különböző típusú PPA biológiai alapjait. De remélik, hogy egy nap összekapcsolják a konkrét nyelvi problémákat az őket okozó agyi rendellenességekkel.

a szemantikai PPA-ban, más néven szemantikai demenciában az ember lassan elveszíti az egyes szavak megértésének képességét, és néha felismeri az ismerős emberek és a közös tárgyak arcát.

az agrammatikus PPA-ban, amelyet progresszív, nem folyékony afáziának is neveznek, az embernek egyre több problémája van a beszéd előállításával. Végül előfordulhat, hogy az illető már egyáltalán nem tud beszélni. Végül a corticobasalis szindrómához hasonló mozgási tünetek alakulhatnak ki.

a logopenikus PPA-ban a személy nehezen találja meg a megfelelő szavakat beszélgetés közben, de megérti a szavakat és mondatokat. A személynek nincs problémája a nyelvtannal.

az FTLD-vel kapcsolatos mozgászavarok

az ftld-vel kapcsolatos két ritka neurológiai rendellenesség, a kortikobasalis szindróma (CBS) és a progresszív szupranukleáris bénulás (PSP) akkor fordul elő, amikor az agy mozgását szabályozó részei érintettek. A zavarok befolyásolhatják a gondolkodást és a nyelvi képességeket is.

a CBS—t corticobasalis degeneráció okozhatja-fokozatos atrófia és idegsejtek elvesztése az agy bizonyos részein. Ez a degeneráció a mozgás szabályozásának képességének fokozatos elvesztését okozza, általában 60 éves kor körül kezdődik. A legszembetűnőbb tünet az lehet, hogy a kezeket vagy a karokat nem lehet mozgatni a normál erő ellenére (apraxia). A tünetek először a test egyik oldalán jelentkezhetnek, de végül mindkét oldal érintett. Időnként a CBS-ben szenvedő személynek először nyelvi problémái vannak, vagy problémái vannak a tárgyak térbeli orientálásával, később pedig mozgási tünetek jelentkeznek. Nem mindenkinek van problémája a memóriával, a megismeréssel, a nyelvvel vagy a viselkedéssel.

a PSP problémákat okoz az egyensúlyban és a járásban. A betegségben szenvedők általában lassan mozognak, megmagyarázhatatlan eséseket tapasztalnak, elveszítik az arckifejezést, és testmerevségük van, különösen a nyakban és a felsőtestben—a Parkinson-kórhoz hasonló tünetek. A PSP fémjelzi a szemmozgásokkal kapcsolatos problémákat, különösen lefelé nézve. Ezek a tünetek rögzített pillantást vethetnek az arcra. A viselkedés, a memória, a problémamegoldás és az ítélet problémái is kialakulhatnak.

a mozgással összefüggő egyéb frontotemporális rendellenességek közé tartozik a parkinsonizmussal járó frontotemporális demencia és az amiotrófiás laterális szklerózissal járó frontotemporális demencia (FTD-ALS).

a parkinsonizmussal járó frontotemporális demencia örökletes betegség lehet, amelyet genetikai tau mutáció okoz. A tünetek közé tartoznak a Parkinson-kórhoz hasonló mozgási problémák, mint például a lelassult mozgás, merevség és egyensúlyi problémák, valamint a viselkedés vagy a nyelv változásai.

az FTD-ALS, más néven FTD motoros neuron betegséggel, a bvFTD és az ALS kombinációja, közismert nevén Lou Gehrig-kór. A tünetek közé tartoznak a bvftd-ben tapasztalt viselkedési és/vagy nyelvi változások, valamint az ALS-ben tapasztalt progresszív izomgyengeség. Bármelyik betegség tünetei először jelentkezhetnek, más tünetek idővel kialakulhatnak. Egyes FTD-ALS-ben szenvedő betegeknél bizonyos gének mutációit találták, bár a legtöbb eset nem örökletes.

További információ a frontotemporális rendellenességekről

NIA Alzheimer-kór és kapcsolódó demenciák Oktatási és beutaló (ADEAR) Központ
800-438-4380 (ingyenes)
[email protected]
www.nia.nih.gov/alzheimers
a National Institute on Aging ‘ s ADEAR Center információkat és ingyenes nyomtatott kiadványokat kínál az Alzheimer-kórról és a kapcsolódó demenciákról családok, gondozók és egészségügyi szakemberek számára. Az ADEAR Center munkatársai telefonos, e-mailes és írásbeli kérésekre válaszolnak, és helyi és nemzeti forrásokra hivatkoznak.

frontotemporális degeneráció Egyesület
866-507-7222 (ingyenes)
[email protected]
www.theaftd.org

CurePSP
800-457-4777
[email protected]
www.curepsp.org

Nemzeti afázia Egyesület
800-922-4622 (ingyenesen hívható)
[email protected]
www.aphasia.org

Országos Neurológiai rendellenességek és Stroke Intézet
800-352-9424 (ingyenes)
[email protected]
www.ninds.nih.gov

ezt a tartalmat az NIH Nemzeti öregedési Intézet (NIA) biztosítja. A NIA tudósai és más szakértők felülvizsgálják ezt a tartalmat annak biztosítása érdekében, hogy pontos és naprakész legyen.

tartalom áttekintve: március 29, 2019

Vélemény, hozzászólás?

Az e-mail-címet nem tesszük közzé.