Famille posant pour la caméra à la plage Le syndrome de Byler est un trouble qui peut provoquer une maladie du foie et, par la suite, une insuffisance hépatique. La maladie, maintenant plus communément appelée cholestase intrahépatique familière progressive, empêche le foie de sécréter des quantités suffisantes de bile, un liquide essentiel à une bonne digestion des aliments. Sans assez de ce liquide présent, le corps ne peut pas se décomposer et absorber les graisses. La bile non libérée s’accumule dans les cellules du foie, provoquant une maladie du foie. Le syndrome de Byler est très rare, bien qu’il soit beaucoup plus répandu chez les personnes descendant des populations Amish de l’Ordre ancien ou inuites du Groenland. La maladie se développe généralement avant l’âge adulte, et elle peut progresser très rapidement en quelques mois, ou il peut prendre des années avant que les gens présentent des symptômes. Il existe trois principaux types de syndrome de Byler – PFIC1, PFIC2 et PFIC3 – et les symptômes qu’ils provoquent varient. Les trois peuvent causer une maladie du foie et des complications connexes, notamment:

  • Peau qui démange intensément
  • Jaunisse (jaunissement de la peau et du blanc des yeux)
  • Hypertrophie du foie ou de la rate
  • Hypertension portale (hypertension artérielle dans la veine allant jusqu’au foie)

En outre, certaines personnes rencontreront d’autres problèmes liés à leur mauvaise absorption des graisses, y compris des carences en vitamines liposolubles comme A, D et K. Les symptômes de ces complications comprennent l’incapacité à se développer aux taux prévus, la diarrhée et l’inflammation du pancréas. Les médecins traiteront généralement la peau qui démange et l’accumulation de bile en administrant des médicaments, et les problèmes de croissance sont généralement traités avec des vitamines liposolubles supplémentaires. Pour certains patients, les dommages au foie sont si importants au moment où leur syndrome de Byler est détecté qu’une greffe est nécessaire. Le programme de transplantation hépatique de TGH effectue des greffes pour des patients atteints de maladies hépatiques graves, y compris le syndrome de Byler et la cirrhose associée. En utilisant un formulaire de référence rempli par un médecin et en tenant compte d’autres facteurs, notre équipe peut évaluer un patient pour déterminer si une greffe est la meilleure solution à ce moment-là. Pour demander plus d’informations sur le Programme de transplantation hépatique de l’Hôpital général de Tampa et nos critères de transplantation spécifiques pour les patients atteints du syndrome de Byler, contactez-nous en appelant le 1-800-505-7769 (appuyez sur 4 pour le programme de transplantation hépatique et demandez le coordonnateur de référence), ou appelez notre coordinateur directement au (813) 844-8686.

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