Dans les premiers stades, il peut être difficile de savoir quel type de trouble frontotemporel une personne a parce que les symptômes et l’ordre dans lequel ils apparaissent peuvent varier considérablement d’une personne à l’autre. En outre, les mêmes symptômes peuvent apparaître dans différents troubles. Par exemple, les problèmes de langage sont les plus typiques de l’aphasie progressive primaire, mais peuvent également apparaître plus tard au cours de la démence frontotemporale à variante comportementale.

 Homme et femme d'âge moyen s'étreignant à l'extérieur Trois types de troubles frontotemporels — démence frontotemporale à variante comportementale, aphasie progressive primaire et troubles du mouvement – peuvent affecter les adultes d’âge moyen et plus âgés.

Qu’est-ce que la Démence Frontotemporale à Variante Comportementale (bvFTD)?

Le trouble frontotemporal le plus courant, la démence frontotemporale à variante comportementale (bvFTD), implique des changements de personnalité, de comportement et de jugement. Les personnes atteintes de cette démence peuvent avoir des problèmes de cognition, mais leur mémoire peut rester relativement intacte. Ils peuvent agir étrangement autour d’autres personnes, ce qui entraîne des situations sociales embarrassantes. Souvent, ils ne savent pas ou ne se soucient pas que leur comportement est inhabituel et ne montrent aucune considération pour les sentiments des autres. Ils peuvent également faire des choses impulsives qui ne sont pas de caractère ou adopter des comportements répétitifs. Au fil du temps, des problèmes de langage et / ou de mouvement peuvent survenir et la personne a besoin de plus de soins et de supervision.

Dans le passé, la maladie de Pick était appelée maladie de Pick, du nom d’Arnold Pick, le scientifique allemand qui l’a décrite pour la première fois en 1892. Le terme maladie de Pick est maintenant utilisé pour décrire des collections anormales dans le cerveau de la protéine tau, appelées « Corps de Pick. »Certains patients atteints de bvFTD et d’aphasie progressive primaire (voir ci-dessous) ont des organes de sélection dans le cerveau, et d’autres non.

Qu’est-ce que l’Aphasie progressive primaire?

L’aphasie progressive primaire (APP) implique des changements dans la capacité de communiquer — d’utiliser le langage pour parler, lire, écrire et comprendre ce que les autres disent. Les problèmes de mémoire, de raisonnement et de jugement ne sont pas apparents au début, mais peuvent se développer avec le temps. De plus, certaines personnes atteintes de PPA peuvent subir des changements de comportement importants, similaires à ceux observés dans le bvFTD, à mesure que la maladie progresse.

Il existe trois types d’APP, classés selon le type de problèmes linguistiques observés au début. Les chercheurs ne comprennent pas parfaitement la base biologique des différents types d’APP. Mais ils espèrent un jour lier des problèmes de langage spécifiques aux anomalies du cerveau qui les causent.

Dans la PPA sémantique, également appelée démence sémantique, une personne perd lentement la capacité de comprendre des mots simples et parfois de reconnaître les visages de personnes familières et d’objets communs.

Dans la PPA agrammatique, également appelée aphasie progressive non influente, une personne a de plus en plus de mal à produire la parole. Finalement, la personne peut ne plus être capable de parler du tout. Il ou elle peut éventuellement développer des symptômes de mouvement similaires à ceux observés dans le syndrome corticobasal.

En PPA logopénique, une personne a du mal à trouver les bons mots pendant la conversation, mais peut comprendre les mots et les phrases. La personne n’a pas de problèmes de grammaire.

Troubles du mouvement Associés au FTLD

Deux troubles neurologiques rares associés au FTLD, le syndrome corticobasal (CBS) et la paralysie supranucléaire progressive (PSP), surviennent lorsque les parties du cerveau qui contrôlent le mouvement sont affectées. Les troubles peuvent également affecter les capacités de pensée et de langage.

La CBS peut être causée par une dégénérescence corticobasale — une atrophie progressive et une perte de cellules nerveuses dans des parties spécifiques du cerveau. Cette dégénérescence entraîne une perte progressive de la capacité de contrôler le mouvement, commençant généralement vers l’âge de 60 ans. Le symptôme le plus important peut être l’incapacité d’utiliser les mains ou les bras pour effectuer un mouvement malgré une force normale (appelée apraxie). Les symptômes peuvent apparaître d’abord d’un côté du corps, mais finalement les deux côtés sont affectés. Parfois, une personne atteinte de CBS a d’abord des problèmes de langage ou des difficultés à orienter des objets dans l’espace et développe plus tard des symptômes de mouvement. Toutes les personnes atteintes de CBS n’ont pas de problèmes de mémoire, de cognition, de langage ou de comportement.

La PSP cause des problèmes d’équilibre et de marche. Les personnes atteintes de ce trouble se déplacent généralement lentement, subissent des chutes inexpliquées, perdent leur expression faciale et présentent une raideur corporelle, en particulier au niveau du cou et du haut du corps — des symptômes similaires à ceux de la maladie de Parkinson. Un signe distinctif de la PSP est un problème avec les mouvements oculaires, en particulier en regardant vers le bas. Ces symptômes peuvent donner au visage un regard fixe. Des problèmes de comportement, de mémoire, de résolution de problèmes et de jugement peuvent également se développer.

D’autres troubles frontotemporels liés au mouvement comprennent la démence frontotemporale avec parkinsonisme et la démence frontotemporale avec sclérose latérale amyotrophique (FTD-ALS).

La démence frontotemporale avec parkinsonisme peut être une maladie héréditaire causée par une mutation génétique tau. Les symptômes comprennent des problèmes de mouvement similaires à ceux de la maladie de Parkinson, tels que des mouvements ralentis, des raideurs et des problèmes d’équilibre, ainsi que des changements de comportement ou de langage.

La FTD-ALS, également appelée FTD avec maladie des motoneurones, est une combinaison de la bvFTD et de la SLA, communément appelée maladie de Lou Gehrig. Les symptômes incluent les changements de comportement et / ou de langage observés dans le bvFTD ainsi que la faiblesse musculaire progressive observée dans la SLA. Les symptômes de l’une ou l’autre maladie peuvent apparaître en premier, d’autres symptômes se développant avec le temps. Des mutations dans certains gènes ont été trouvées chez certains patients atteints de FTD-ALS, bien que la plupart des cas ne soient pas héréditaires.

Pour Plus d’informations Sur les Troubles Frontotemporels

NIA Centre d’éducation et d’orientation pour la maladie d’Alzheimer et les démences apparentées (ADEAR)
800-438-4380 (sans frais)
[email protected]
www.nia.nih.gov/alzheimers
Le Centre ADEAR de l’Institut national du vieillissement offre des informations et des publications imprimées gratuites sur la maladie d’Alzheimer et les démences connexes aux familles, aux soignants et aux professionnels de la santé. Le personnel du centre ADEAR répond aux demandes téléphoniques, électroniques et écrites et fait des références aux ressources locales et nationales.

Association pour la dégénérescence frontotemporale
866-507-7222 (sans frais)
[email protected]
www.theaftd.org

CurePSP
800-457-4777
[email protected]
www.curepsp.org

Association nationale de l’aphasie
800-922-4622 (sans frais)
[email protected]
www.aphasia.org

Institut national des Troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux
800-352-9424 (sans frais)
[email protected]
www.ninds.nih .gov

Ce contenu est fourni par le NIH National Institute on Aging (NIA). Les scientifiques de la NIA et d’autres experts examinent ce contenu pour s’assurer qu’il est exact et à jour.

Contenu examiné : 29 mars 2019

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