alkuvaiheessa voi olla vaikea tietää, minkä tyyppinen frontotemporaalinen häiriö henkilöllä on, koska oireet ja niiden esiintymisjärjestys voivat vaihdella suuresti henkilöstä toiseen. Samat oireet voivat näkyä myös eri häiriöissä. Esimerkiksi kieliongelmat ovat tyypillisimpiä primaarisessa etenevässä afasiassa, mutta ne voivat ilmaantua myös myöhemmin käyttäytymismuunnoksen frontotemporaalisen dementian yhteydessä.

keski—ikäiset miehet ja naiset halaavat ulkopuolella kolmentyyppisiä frontotemporaalisia häiriöitä—käyttäytymisvariantti frontotemporaalinen dementia, primaarinen etenevä afasia ja liikehäiriöt-voivat vaikuttaa keski-ikäisiin ja sitä vanhempiin aikuisiin.

mikä on Käyttäytymisvariantti Frontotemporaalinen Dementia (bvFTD)?

yleisin frontotemporaalinen häiriö, bvftd (behavioral variant frontotemporal dementia), sisältää muutoksia persoonallisuudessa, käyttäytymisessä ja arvostelukyvyssä. Ihmiset, joilla on tämä dementia voi olla ongelmia kognition, mutta niiden muisti voi pysyä suhteellisen ehjä. He voivat käyttäytyä oudosti toisten ihmisten seurassa, mikä johtaa noloihin sosiaalisiin tilanteisiin. Usein he eivät tiedä tai välitä siitä, että heidän käytöksensä on epätavallista, eivätkä osoita minkäänlaista huomaavaisuutta toisten tunteita kohtaan. He voivat myös tehdä impulsiivisia asioita, jotka eivät ole luonteeltaan tai harjoittaa toistuvaa käyttäytymistä. Ajan myötä voi ilmetä kieli-ja / tai liikkumisongelmia, ja ihminen tarvitsee enemmän hoitoa ja valvontaa.

aiemmin bvFTD: tä kutsuttiin Pickin taudiksi, joka on nimetty saksalaisen tutkijan Arnold Pickin mukaan, joka kuvasi sen ensimmäisen kerran vuonna 1892. Termiä Pick ’ s disease käytetään nykyään kuvaamaan aivojen poikkeavia proteiinikokoelmia, joita kutsutaan nimellä ”Pick bodies.”Joillakin potilailla, joilla on bvFTD ja primaarinen etenevä afasia (KS. alla), on Pick-elimet aivoissa, ja joillakin ei.

mikä on primaarinen etenevä afasia?

Primary progressive afasia (PPA) sisältää muutoksia kykyyn kommunikoida—käyttää kieltä puhumaan, lukemaan, kirjoittamaan ja ymmärtämään, mitä muut sanovat. Muistin, järkeilyn ja arvostelukyvyn ongelmat eivät ole aluksi ilmeisiä, mutta ne voivat kehittyä ajan myötä. Lisäksi, jotkut ihmiset PPA voi kokea merkittäviä käyttäytymismuutoksia, samanlaisia kuin nähdään bvFTD, sairauden edetessä.

PPA: ta on kolmea tyyppiä, jotka luokitellaan aluksi nähtyjen kieliongelmien mukaan. Tutkijat eivät täysin ymmärrä eri PPA-tyyppien biologista perustaa. Mutta he toivovat jonain päivänä yhdistävänsä tietyt kieliongelmat niitä aiheuttaviin poikkeavuuksiin aivoissa.

semanttisessa PPA: ssa, jota kutsutaan myös semanttiseksi dementiaksi, henkilö menettää hitaasti kyvyn ymmärtää yksittäisiä sanoja ja joskus tunnistaa tuttujen ihmisten ja yhteisten esineiden kasvoja.

agrammaattisessa PPA: ssa, jota kutsutaan myös progressiiviseksi nonfluentiksi afasiaksi, ihmisellä on yhä enemmän vaikeuksia puheen tuottamisessa. Lopulta henkilö ei välttämättä pysty enää puhumaan lainkaan. Hän voi lopulta saada samanlaisia liikeoireita kuin kortikobasaalisessa oireyhtymässä.

logopenisessä PPA: ssa henkilön on vaikea löytää oikeita sanoja keskustelun aikana, mutta hän voi ymmärtää sanoja ja lauseita. Henkilöllä ei ole ongelmia kieliopin kanssa.

liikehäiriöt, jotka liittyvät FTLD: hen

kaksi harvinaista neurologista häiriötä, jotka liittyvät FTLD: hen, kortikobasaalioireyhtymään (CBS) ja progressiiviseen supranukleaariseen halvaukseen (PSP), ilmenee, kun ne aivojen osat, jotka ohjaavat liikettä. Häiriöt voivat vaikuttaa myös ajattelu-ja kielitaitoon.

CBS voi johtua kortikobasaalisesta degeneraatiosta-asteittaisesta atrofiasta ja hermosolujen menetyksestä tietyissä aivojen osissa. Tämä rappeuma aiheuttaa etenevää kykyä hallita liikettä, tyypillisesti alkaa noin 60 ikävuoden. Näkyvin oire voi olla kyvyttömyys käyttää käsiä tai käsivarsia liikkeen suorittamiseen normaalista voimasta huolimatta (kutsutaan apraksiaksi). Oireet voivat näkyä ensin toisella puolella kehoa, mutta lopulta molemmat puolet vaikuttavat. Silloin tällöin CBS: ää sairastavalla henkilöllä on ensin kieliongelmia tai vaikeuksia ohjata esineitä avaruudessa ja myöhemmin hänelle kehittyy liikeoireita. Kaikilla, joilla on CBS, ei ole ongelmia muistin, kognition, kielen tai käyttäytymisen kanssa.

PSP aiheuttaa ongelmia tasapainon ja kävelyn kanssa. Ihmiset, joilla on häiriö tyypillisesti liikkuvat hitaasti, kokevat selittämättömiä kaatumisia, menettävät ilmeitä, ja on kehon jäykkyys, erityisesti kaulan ja ylävartalon-oireet muistuttavat Parkinsonin taudin. Tunnusmerkki merkki PSP on ongelmia silmien liikkeitä, erityisesti katsomalla alas. Nämä oireet voivat saada kasvot kiinteään tuijotukseen. Myös käytös -, muisti -, ongelmanratkaisu-ja arvostelukyvyn ongelmat voivat kehittyä.

muita liikkumiseen liittyviä frontotemporaalisia häiriöitä ovat parkinsonismiin liittyvä frontotemporaalinen dementia ja amyotrofiseen lateraaliskleroosiin liittyvä frontotemporaalinen dementia (FTD-ALS).

Parkinsonismiin liittyvä Frontotemporaalinen dementia voi olla perinnöllinen sairaus, jonka aiheuttaa geneettinen tau-mutaatio. Oireita ovat Parkinsonin taudin kaltaisia liikehäiriöitä, kuten liikkeiden hidastuminen, jäykkyys ja tasapaino-ongelmat sekä käyttäytymisen tai kielen muutokset.

FTD-ALS, jota kutsutaan myös motoneuronitautiin liittyväksi FTD: ksi, on bvFTD: n ja ALS: n yhdistelmä, joka tunnetaan yleisesti nimellä Lou Gehrigin tauti. Oireita ovat bvftd: ssä havaitut käyttäytymisen ja/tai kielen muutokset sekä als: ssä havaittu etenevä lihasheikkous. Jommankumman taudin oireet voivat ilmaantua ensin, ja muut oireet kehittyvät ajan myötä. Joillakin FTD-ALS-potilailla on havaittu mutaatioita tietyissä geeneissä, vaikka useimmat tapaukset eivät ole perinnöllisiä.

lisätietoja Frontotemporaalisista häiriöistä

nia Alzheimerin tauti ja siihen liittyvä dementia Education and Referral (ADEAR) Center
800-438-4380 (maksuton)
[email protected]
www.nia.nih.gov/alzheimers
National Institute on Aging ’ s ADEAR Center tarjoaa tietoa ja ilmaisia painettuja julkaisuja Alzheimerin taudista ja siihen liittyvistä dementioista perheille, hoitajille ja terveydenhuollon ammattilaisille. ADEAR Centerin henkilökunta vastaa puhelimeen, sähköpostiin ja kirjallisiin pyyntöihin ja tekee lähetteitä paikallisiin ja kansallisiin resursseihin.

Frontotemporaalisen rappeuman yhdistys
866-507-7222 (maksuton)
[email protected]
www.theaftd.org

CurePSP
800-457-4777
[email protected]
www.curepsp.org

National afasia Association
800-922-4622 (maksuton)
[email protected]
www.aphasia.org

National Institute of Neurological Disorders and Stroke
800-352-9424 (toll-free)
[email protected]
www.ninds.nih.gov

tämän sisällön toimittaa NIH: n kansallinen Ikääntymisinstituutti (NIA). NIA: n tutkijat ja muut asiantuntijat tarkastelevat tätä sisältöä varmistaakseen, että se on tarkka ja ajan tasalla.

arvosteltu: 29. maaliskuuta 2019

Vastaa

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista.