perhe poseeraa kameralle rannalla Bylerin oireyhtymä on häiriö, joka voi aiheuttaa maksasairauden ja myöhemmin maksan vajaatoiminnan. Tila, nyt yleisemmin kutsutaan progressiivinen tuttu intrahepaattinen kolestaasi, estää maksan erittämästä riittävästi sappinestettä, nestettä, joka on välttämätöntä asianmukaisen ruoansulatukseen. Ilman tarpeeksi tätä nestettä läsnä, keho ei voi hajota ja imeä rasvoja. Ennenjulkaisematon sappi kertyy maksasoluihin aiheuttaen maksasairauksia. Bylerin oireyhtymä on hyvin harvinainen, joskin se on paljon yleisempi ihmisillä, jotka polveutuvat vanhan järjestyksen Amisseista tai Grönlannin Inuiittiväestöstä. Tila kehittyy tyypillisesti ennen aikuisuutta, ja se voi edetä hyvin nopeasti muutaman kuukauden aikana, tai voi kestää vuosia ennen kuin ihmiset oireilevat. On kolme päätyyppiä Bylerin oireyhtymä-PFIC1, PFIC2, ja pfic3-ja oireet, että ne aiheuttavat vaihtelevat. Kaikki kolme voivat aiheuttaa maksasairaus ja siihen liittyviä komplikaatioita, mukaan lukien:

  • voimakkaasti kutiava iho
  • keltaisuus (ihon ja silmänvalkuaisten keltaisuus)
  • suurentunut maksa tai perna
  • portaalihypertensio (korkea verenpaine maksalaskimossa)

lisäksi jotkut ihmiset kokevat muita ongelmia, jotka liittyvät niiden huono rasvan imeytymistä, mukaan lukien puutteet rasvaliukoisten vitamiinien, kuten A, D, ja K. oireita tällaisia komplikaatioita ovat epäonnistuminen kasvaa odotetulla nopeudella, ripuli, ja haimatulehdus. Lääkärit yleensä hoitaa kutinaa ihon ja sapen kertyminen antamalla lääkkeitä, ja kasvu kysymyksiä tyypillisesti käsitellään täydentäviä rasvaliukoisia vitamiineja. Osalla potilaista maksavauriot ovat niin mittavat, että heidän bylerin oireyhtymänsä todetaan, että elinsiirto on tarpeen. TGH: n maksansiirto – ohjelma tekee elinsiirtoja potilaille, joilla on vaikea maksasairaus-mukaan lukien Bylerin oireyhtymä ja siihen liittyvä kirroosi. Käyttämällä lääkärin täyttämää lähetelomaketta ja ottaen huomioon muut tekijät, tiimimme voi arvioida potilaan sen määrittämiseksi, onko elinsiirto paras toimintatapa sillä hetkellä. Jos haluat lisätietoja Tampa General Hospitalin maksansiirto-ohjelmasta ja bylerin oireyhtymää sairastavien potilaiden erityisistä elinsiirtokriteereistämme, ota meihin yhteyttä soittamalla numeroon 1-800-505-7769 (paina 4 maksansiirto-ohjelmaa varten ja kysy lausuntokoordinaattoria) tai soita suoraan koordinaattorillemme numeroon (813) 844-8686.

Vastaa

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista.