Posar en familia para la cámara en la playa El síndrome de Byler es un trastorno que puede causar enfermedad hepática y, posteriormente, insuficiencia hepática. La afección, ahora más comúnmente conocida como colestasis intrahepática familiar progresiva, impide que el hígado segregue cantidades suficientes de bilis, un líquido que es esencial para la digestión adecuada de los alimentos. Sin suficiente cantidad de este líquido presente, el cuerpo no puede descomponer y absorber las grasas. La bilis no liberada se acumula en las células del hígado, causando enfermedad hepática. El síndrome de Byler es muy raro, aunque es mucho más frecuente en personas descendientes de las poblaciones Amish del Viejo Orden o Inuit de Groenlandia. La afección generalmente se desarrolla antes de la edad adulta, y puede progresar muy rápidamente en unos pocos meses, o puede tomar años para que las personas muestren síntomas. Hay tres tipos principales de síndrome de Byler – PFIC1, PFIC2 y PFIC3 – y los síntomas que causan varían. Los tres pueden causar enfermedad hepática y complicaciones relacionadas, como:

  • Piel con picazón intensa
  • Ictericia (coloración amarillenta de la piel y del blanco de los ojos)
  • Agrandamiento del hígado o del bazo
  • Hipertensión portal (presión arterial alta en la vena que va al hígado)

Además, algunas personas experimentarán otros problemas relacionados con su mala absorción de grasa, incluidas deficiencias de vitaminas solubles en grasa como la A, la D y la K. Los síntomas de tales complicaciones incluyen la falta de crecimiento a las tasas esperadas, diarrea e inflamación del páncreas. Los médicos generalmente tratan la picazón de la piel y la acumulación de bilis administrando medicamentos, y los problemas de crecimiento generalmente se abordan con vitaminas solubles en grasa suplementarias. Para algunos pacientes, el daño en el hígado es tan extenso en el momento en que se detecta el síndrome de Byler que es necesario un trasplante. El Programa de Trasplantes de Hígado de TGH realiza trasplantes para pacientes que tienen afecciones hepáticas graves, incluido el síndrome de Byler y la cirrosis asociada. Utilizando un formulario de remisión completado por un médico y teniendo en cuenta otros factores, nuestro equipo puede evaluar a un paciente para determinar si un trasplante es el mejor curso de acción en ese momento. Para solicitar más información sobre el Programa de Trasplante de Hígado del Tampa General Hospital y nuestros criterios específicos de trasplante para pacientes con síndrome de Byler, comuníquese con nosotros llamando al 1-800-505-7769 (presione 4 para el programa de trasplante de hígado y pregunte por el coordinador de derivación), o llame a nuestro coordinador directamente al (813) 844-8686.

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