In den frühen Stadien kann es schwierig sein zu wissen, welche Art von frontotemporaler Störung eine Person hat, da die Symptome und die Reihenfolge, in der sie auftreten, von Person zu Person sehr unterschiedlich sein können. Die gleichen Symptome können auch bei verschiedenen Störungen auftreten. Zum Beispiel sind Sprachprobleme am typischsten für primäre progressive Aphasie, können aber auch später im Verlauf der Verhaltensvarianten frontotemporalen Demenz auftreten.

 Mann und Frau mittleren Alters, die sich draußen umarmen Drei Arten von frontotemporalen Störungen — Verhaltensvariante frontotemporale Demenz, primäre progressive Aphasie und Bewegungsstörungen — können Erwachsene mittleren Alters und ältere Menschen betreffen.

Was ist Verhaltensvariante frontotemporale Demenz (bvFTD)?

Die häufigste frontotemporale Störung, die Verhaltensvariante frontotemporale Demenz (bvFTD), beinhaltet Veränderungen in Persönlichkeit, Verhalten und Urteilsvermögen. Menschen mit dieser Demenz können Probleme mit der Kognition haben, aber ihr Gedächtnis kann relativ intakt bleiben. Sie können sich in der Nähe anderer Menschen seltsam verhalten, was zu peinlichen sozialen Situationen führt. Oft wissen oder kümmern sie sich nicht darum, dass ihr Verhalten ungewöhnlich ist, und berücksichtigen die Gefühle anderer nicht. Sie können auch impulsive Dinge tun, die außerhalb des Charakters liegen, oder sich wiederholende Verhaltensweisen aneignen. Im Laufe der Zeit können Sprach- und / oder Bewegungsprobleme auftreten, und die Person benötigt mehr Pflege und Aufsicht.

In der Vergangenheit wurde die bvFTD als Pick-Krankheit bezeichnet, benannt nach Arnold Pick, dem deutschen Wissenschaftler, der sie erstmals 1892 beschrieb. Der Begriff Pick-Krankheit wird jetzt verwendet, um abnormale Sammlungen im Gehirn des Proteins Tau zu beschreiben, genannt „Pick“.“ Einige Patienten mit bvFTD und primärer progressiver Aphasie (siehe unten) haben Pick-Körper im Gehirn, andere nicht.

Was ist primäre progressive Aphasie?

Primäre progressive Aphasie (PPA) beinhaltet Veränderungen in der Fähigkeit zu kommunizieren — Sprache zu verwenden, um zu sprechen, zu lesen, zu schreiben und zu verstehen, was andere sagen. Probleme mit Gedächtnis, Argumentation und Urteilsvermögen sind zunächst nicht offensichtlich, können sich aber im Laufe der Zeit entwickeln. Darüber hinaus können einige Menschen mit PPA signifikante Verhaltensänderungen erfahren, ähnlich wie bei bvFTD, wenn die Krankheit fortschreitet.

Es gibt drei Arten von PPA, die nach der Art der zuerst auftretenden Sprachprobleme kategorisiert sind. Die Forscher verstehen die biologischen Grundlagen der verschiedenen Arten von PPA nicht vollständig. Aber sie hoffen, eines Tages spezifische Sprachprobleme mit den Anomalien im Gehirn zu verbinden, die sie verursachen.

Bei semantischer PPA, auch semantische Demenz genannt, verliert eine Person langsam die Fähigkeit, einzelne Wörter zu verstehen und manchmal die Gesichter vertrauter Personen und gemeinsamer Objekte zu erkennen.

Bei agrammatischer PPA, auch progressive nonfluente Aphasie genannt, hat eine Person immer mehr Probleme, Sprache zu produzieren. Schließlich kann die Person möglicherweise überhaupt nicht mehr sprechen. Er oder sie kann schließlich Bewegungssymptome entwickeln, die denen ähnlich sind, die beim kortikobasalen Syndrom beobachtet werden.

In logopenic PPA hat eine Person Schwierigkeiten, die richtigen Wörter während des Gesprächs zu finden, kann aber Wörter und Sätze verstehen. Die Person hat keine Probleme mit der Grammatik.

Bewegungsstörungen im Zusammenhang mit FTLD

Zwei seltene neurologische Störungen im Zusammenhang mit FTLD, dem kortikobasalen Syndrom (CBS) und der progressiven supranukleären Lähmung (PSP), treten auf, wenn die Teile des Gehirns betroffen sind, die die Bewegung steuern. Die Störungen können auch die Denk- und Sprachfähigkeiten beeinträchtigen.

CBS kann durch kortikobasale Degeneration verursacht werden – allmähliche Atrophie und Verlust von Nervenzellen in bestimmten Teilen des Gehirns. Diese Degeneration führt zu einem fortschreitenden Verlust der Fähigkeit, die Bewegung zu kontrollieren, typischerweise ab dem Alter von etwa 60 Jahren. Das auffälligste Symptom kann die Unfähigkeit sein, die Hände oder Arme zu benutzen, um eine Bewegung trotz normaler Stärke auszuführen (Apraxie genannt). Symptome können zuerst auf einer Körperseite auftreten, aber schließlich sind beide Seiten betroffen. Gelegentlich hat eine Person mit CBS zuerst Sprachprobleme oder Schwierigkeiten, Objekte im Raum zu orientieren, und entwickelt später Bewegungssymptome. Nicht jeder, der CBS hat, hat Probleme mit Gedächtnis, Kognition, Sprache oder Verhalten.

PSP verursacht Probleme mit dem Gleichgewicht und dem Gehen. Menschen mit der Störung bewegen sich typischerweise langsam, erleben unerklärliche Stürze, verlieren den Gesichtsausdruck und haben Körpersteifigkeit, insbesondere im Nacken und Oberkörper — Symptome ähnlich denen der Parkinson-Krankheit. Ein charakteristisches Zeichen von PSP sind Probleme mit Augenbewegungen, insbesondere beim Blick nach unten. Diese Symptome können dem Gesicht einen festen Blick geben. Probleme mit Verhalten, Gedächtnis, Problemlösung und Urteilsvermögen können sich ebenfalls entwickeln.

Andere bewegungsbedingte frontotemporale Störungen umfassen frontotemporale Demenz mit Parkinsonismus und frontotemporale Demenz mit Amyotropher Lateralsklerose (FTD-ALS).

Frontotemporale Demenz mit Parkinsonismus kann eine Erbkrankheit sein, die durch eine genetische Tau-Mutation verursacht wird. Zu den Symptomen gehören Bewegungsprobleme ähnlich denen der Parkinson-Krankheit, wie verlangsamte Bewegung, Steifheit und Gleichgewichtsstörungen sowie Verhaltens- oder Sprachänderungen.

FTD-ALS, auch FTD mit Motoneuronenkrankheit genannt, ist eine Kombination aus bvFTD und ALS, allgemein bekannt als Lou-Gehrig-Krankheit. Zu den Symptomen gehören die Verhaltens- und / oder Sprachveränderungen bei bvFTD sowie die fortschreitende Muskelschwäche bei ALS. Symptome einer Krankheit können zuerst auftreten, wobei sich im Laufe der Zeit andere Symptome entwickeln. Mutationen in bestimmten Genen wurden bei einigen Patienten mit FTD-ALS gefunden, obwohl die meisten Fälle nicht erblich sind.

Weitere Informationen zu frontotemporalen Störungen

NIA Alzheimer und verwandte Demenzerkrankungen Bildungs- und Überweisungszentrum (ADEAR)
800-438-4380 (gebührenfrei)
[email protected]
www.nia.nih.gov/alzheimers
Das ADEAR Center des National Institute on Aging bietet Informationen und kostenlose Printpublikationen über die Alzheimer-Krankheit und verwandte Demenzerkrankungen für Familien, Pflegekräfte und Angehörige der Gesundheitsberufe. Die Mitarbeiter des ADEAR Centers beantworten telefonische, E-Mail- und schriftliche Anfragen und verweisen auf lokale und nationale Ressourcen.

Vereinigung für frontotemporale Degeneration
866-507-7222 (gebührenfrei)
[email protected]
www.theaftd.org

CurePSP
800-457-4777
[email protected]
www.curepsp.org

Nationale Aphasie-Vereinigung
800-922-4622 (gebührenfrei)
[email protected]
www.aphasia.org

Nationales Institut für neurologische Erkrankungen und Schlaganfall
800-352-9424 (gebührenfrei)
[email protected]
www.ninds.nih.gov

Dieser Inhalt wird vom NIH National Institute on Aging (NIA) bereitgestellt. NIA-Wissenschaftler und andere Experten überprüfen diesen Inhalt, um sicherzustellen, dass er korrekt und aktuell ist.

Inhalt geprüft:29.März 2019

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