Familie posiert am Strand vor der Kamera Das Byler-Syndrom ist eine Störung, die zu Lebererkrankungen und anschließend zu Leberversagen führen kann. Der Zustand, jetzt häufiger als progressive, intrahepatische Cholestase bezeichnet, verhindert, dass die Leber ausreichende Mengen an Galle absondert, eine Flüssigkeit, die für die richtige Verdauung der Nahrung unerlässlich ist. Ohne genügend Flüssigkeit kann der Körper Fette nicht abbauen und aufnehmen. Die nicht freigesetzte Galle sammelt sich in den Leberzellen an und verursacht Lebererkrankungen. Das Byler-Syndrom ist sehr selten, obwohl es bei Menschen, die von Amish- oder grönländischen Inuit-Populationen abstammen, viel häufiger vorkommt. Der Zustand entwickelt sich typischerweise vor dem Erwachsenenalter, und es kann sehr schnell über ein paar Monate fortschreiten, oder es kann Jahre dauern, bis Menschen Symptome zeigen. Es gibt drei Haupttypen des Byler-Syndroms – PFIC1, PFIC2 und PFIC3 – und die Symptome, die sie verursachen, variieren. Alle drei können Lebererkrankungen und damit verbundene Komplikationen verursachen, einschließlich:

  • Stark juckende Haut
  • Gelbsucht (Gelbfärbung der Haut und des Augenweißes)
  • Vergrößerte Leber oder Milz
  • Portale Hypertension (Bluthochdruck in der zur Leber führenden Vene)

Darüber hinaus treten bei manchen Menschen andere Probleme im Zusammenhang mit ihrer schlechten Fettaufnahme auf, einschließlich eines Mangels an fettlöslichen Vitaminen wie A, D und K. Zu den Symptomen solcher Komplikationen gehören ein Versagen des erwarteten Wachstums, Durchfall und eine Entzündung der Bauchspeicheldrüse. Ärzte behandeln im Allgemeinen die juckende Haut und den Gallenaufbau durch Verabreichung von Medikamenten, und Wachstumsprobleme werden typischerweise mit zusätzlichen fettlöslichen Vitaminen behandelt. Bei einigen Patienten ist die Schädigung der Leber so groß, dass das Byler-Syndrom festgestellt wird, dass eine Transplantation erforderlich ist. Das Lebertransplantationsprogramm von TGH führt Transplantationen für Patienten mit schweren Lebererkrankungen durch – einschließlich Byler-Syndrom und damit verbundener Zirrhose. Mithilfe eines vom Arzt ausgefüllten Überweisungsformulars und unter Berücksichtigung anderer Faktoren kann unser Team einen Patienten bewerten, um festzustellen, ob eine Transplantation zu diesem Zeitpunkt die beste Vorgehensweise ist. Um weitere Informationen über das Lebertransplantationsprogramm des Tampa General Hospital und unsere spezifischen Transplantationskriterien für Patienten mit Byler-Syndrom anzufordern, kontaktieren Sie uns unter der Telefonnummer 1-800-505-7769 (drücken Sie 4 für das Lebertransplantationsprogramm und fragen Sie nach dem Überweisungskoordinator) oder rufen Sie unseren Koordinator direkt unter (813) 844-8686 an.

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