i de tidlige stadier kan det være svært at vide, hvilken type frontotemporal lidelse en person har, fordi symptomer og den rækkefølge, de vises i, kan variere meget fra person til person. De samme symptomer kan også forekomme i forskellige lidelser. For eksempel er sprogproblemer mest typiske for primær progressiv afasi, men kan også forekomme senere i løbet af adfærdsvariant frontotemporal demens.

middelaldrende mand og kvinde, der krammer udenfor tre typer frontotemporale lidelser—adfærdsvariant frontotemporal demens, primær progressiv afasi og bevægelsesforstyrrelser—kan påvirke middelaldrende og ældre voksne.

Hvad er Adfærdsvariant Frontotemporal demens (bvFTD)?

den mest almindelige frontotemporal lidelse, adfærdsvariant frontotemporal demens (bvFTD), involverer ændringer i personlighed, adfærd og dømmekraft. Mennesker med denne demens kan have problemer med kognition, men deres hukommelse kan forblive relativt intakt. De kan handle underligt omkring andre mennesker, hvilket resulterer i pinlige sociale situationer. Ofte ved de ikke eller bryr sig om, at deres adfærd er usædvanlig og ikke viser nogen hensyntagen til andres følelser. De kan også gøre impulsive ting, der er ude af karakter eller engagere sig i gentagne adfærd. Over tid kan der opstå sprog-og/eller bevægelsesproblemer, og personen har brug for mere pleje og tilsyn.

tidligere blev bvFTD kaldt Pick ‘ s sygdom, opkaldt efter Arnold Pick, den tyske videnskabsmand, der først beskrev det i 1892. Udtrykket Pick ‘ s sygdom bruges nu til at beskrive unormale samlinger i hjernen af proteinet tau, kaldet “Pick-kroppe.”Nogle patienter med bvFTD og primær progressiv afasi (se nedenfor) har Plukkelegemer i hjernen, og nogle gør det ikke.

Hvad er primær progressiv afasi?

primær progressiv afasi (PPA) indebærer ændringer i evnen til at kommunikere—at bruge sprog til at tale, læse, skrive og forstå, hvad andre siger. Problemer med hukommelse, ræsonnement og dømmekraft er ikke synlige i starten, men kan udvikle sig over tid. Derudover kan nogle mennesker med PPA opleve betydelige adfærdsændringer, svarende til dem, der ses i bvFTD, efterhånden som sygdommen skrider frem.

der er tre typer PPA, kategoriseret efter den slags sprogproblemer, der først ses. Forskere forstår ikke fuldt ud det biologiske grundlag for de forskellige typer PPA. Men de håber en dag at forbinde specifikke sprogproblemer med de abnormiteter i hjernen, der forårsager dem.

i semantisk PPA, også kaldet semantisk demens, mister en person langsomt evnen til at forstå enkelte ord og undertiden at genkende ansigter fra kendte mennesker og fælles objekter.

i agrammatisk PPA, også kaldet progressiv ikke-flydende afasi, har en person flere og flere problemer med at producere tale. Til sidst kan personen muligvis ikke længere tale overhovedet. Han eller hun kan i sidste ende udvikle bevægelsessymptomer svarende til dem, der ses i kortikobasalt syndrom.

i logopenisk PPA har en person problemer med at finde de rigtige ord under samtalen, men kan forstå ord og sætninger. Personen har ikke problemer med grammatik.

bevægelsesforstyrrelser forbundet med FTLD

to sjældne neurologiske lidelser forbundet med FTLD, kortikobasalt syndrom (CBS) og progressiv supranuklear parese (PSP), forekommer, når de dele af hjernen, der styrer bevægelse, påvirkes. Forstyrrelserne kan også påvirke tænkning og sproglige evner.

CBS kan være forårsaget af kortikobasal degeneration—gradvis atrofi og tab af nerveceller i bestemte dele af hjernen. Denne degeneration forårsager progressivt tab af evnen til at kontrollere bevægelse, typisk begynder omkring 60 år. Det mest fremtrædende symptom kan være manglende evne til at bruge hænder eller arme til at udføre en bevægelse på trods af normal styrke (kaldet apraksi). Symptomer kan forekomme først på den ene side af kroppen, men i sidste ende påvirkes begge sider. Lejlighedsvis har en person med CBS først sprogproblemer eller problemer med at orientere objekter i rummet og udvikler senere bevægelsessymptomer. Ikke alle, der har CBS, har problemer med hukommelse, kognition, sprog eller adfærd.

PSP skaber problemer med balance og gang. Mennesker med lidelsen bevæger sig typisk langsomt, oplever uforklarlige fald, mister ansigtsudtryk og har kropsstivhed, især i nakke og overkrop—symptomer svarende til Parkinsons sygdom. Et kendetegn for PSP er problemer med øjenbevægelser, især ser ned. Disse symptomer kan give ansigtet et fast blik. Problemer med adfærd, hukommelse, problemløsning og dømmekraft kan også udvikle sig.

andre bevægelsesrelaterede frontotemporale lidelser inkluderer frontotemporal demens med Parkinsonisme og frontotemporal demens med amyotrofisk lateral sklerose (FTD-ALS).

Frontotemporal demens med Parkinsonisme kan være en arvelig sygdom forårsaget af en genetisk tau-mutation. Symptomer inkluderer bevægelsesproblemer svarende til Parkinsons sygdom, såsom nedsat bevægelse, stivhed og balanceproblemer og ændringer i adfærd eller sprog.

FTD-ALS, også kaldet FTD med motor neuron sygdom, er en kombination af bvFTD og ALS, almindeligvis kendt som Lou Gehrigs sygdom. Symptomer inkluderer adfærdsmæssige og / eller sprogændringer set i bvFTD såvel som den progressive muskelsvaghed set i ALS. Symptomer på begge sygdomme kan forekomme først, med andre symptomer, der udvikler sig over tid. Mutationer i visse gener er fundet hos nogle patienter med FTD-ALS, selvom de fleste tilfælde ikke er arvelige.

For mere Information om frontotemporale lidelser

nia demens og relaterede demens uddannelse og henvisning (ADEAR) Center
800-438-4380 (gratis)
[email protected]
www.nia.nih.gov/alzheimers
National Institute on Aging ‘ s ADEAR Center tilbyder information og gratis trykte publikationer om sygdom og relaterede demens til familier, plejere og sundhedspersonale. ADEAR Center-personale besvarer telefon, e-mail og skriftlige anmodninger og henviser til lokale og nationale ressourcer.

Forening for Frontotemporal Degeneration
866-507-7222 (gratis)
[email protected]
www.theaftd.org

CurePSP
800-457-4777
[email protected]
www.curepsp.org

National afasi Association
800-922-4622 (gratis)
[email protected]
www.aphasia.org

Nationale Institut for neurologiske lidelser og slagtilfælde
800-352-9424 (gratis)
[email protected]
www.ninds.nih.gov

dette indhold leveres af NIH National Institute on Aging (NIA). Nia-forskere og andre eksperter gennemgår dette indhold for at sikre, at det er nøjagtigt og opdateret.

indhold anmeldt:marts 29, 2019

Skriv et svar

Din e-mailadresse vil ikke blive publiceret.