familie, der poserer for kameraet på stranden Bylers syndrom er en lidelse, der kan forårsage leversygdom og efterfølgende leversvigt. Tilstanden, nu mere almindeligt omtalt som progressiv velkendt intrahepatisk kolestase, forhindrer leveren i at udskille tilstrækkelige mængder galde, en væske, der er afgørende for korrekt fordøjelse af fødevarer. Uden nok af denne væske til stede, kan kroppen ikke nedbryde og absorbere fedtstoffer. Den uudgivne galde akkumuleres i levercellerne, hvilket forårsager leversygdom. Bylers syndrom er meget sjældent, selvom det er meget mere udbredt hos mennesker, der stammer fra Old Order Amish eller Grønlands inuitpopulationer. Tilstanden udvikler sig typisk før voksenalderen, og det kan udvikle sig meget hurtigt over et par måneder, eller det kan tage år for folk at vise symptomer. Der er tre hovedtyper af Bylers syndrom-PFIC1, PFIC2 og PFIC3 – og de symptomer, de forårsager, varierer. Alle tre kan forårsage leversygdom og relaterede komplikationer, herunder:

  • intenst kløende hud
  • gulsot (gulfarvning af huden og det hvide i øjnene)
  • forstørret lever eller milt
  • portalhypertension (højt blodtryk i venen, der løber til leveren)

derudover vil nogle mennesker opleve andre problemer relateret til deres dårlige fedtabsorption, herunder mangler af fedtopløselige vitaminer som A, D og K. symptomer på sådanne komplikationer inkluderer manglende vækst med forventede hastigheder, diarre og betændelse i bugspytkirtlen. Læger vil generelt behandle kløehuden og galdeopbygningen ved at administrere medicin, og vækstproblemer behandles typisk med supplerende fedtopløselige vitaminer. For nogle patienter er skaden på leveren så omfattende, når deres Bylers syndrom opdages, at en transplantation er nødvendig. TGH ‘s Levertransplantationsprogram udfører transplantationer til patienter, der har svære levertilstande – inklusive Byler’ s syndrom og tilhørende cirrose. Ved hjælp af en læge-udfyldt henvisningsformular og under hensyntagen til andre faktorer, vores team kan evaluere en patient for at afgøre, om en transplantation er den bedste fremgangsmåde på det tidspunkt. For at anmode om yderligere oplysninger om Tampa General Hospital ‘s Levertransplantationsprogram og vores specifikke transplantationskriterier for patienter med Byler’ s syndrom, kontakt os ved at ringe til 1-800-505-7769 (tryk på 4 for levertransplantationsprogrammet og bede om henvisningskoordinatoren), eller ring vores koordinator direkte på (813) 844-8686.

Skriv et svar

Din e-mailadresse vil ikke blive publiceret.