Rodina pózuje pro kameru na pláži Bylerův syndrom je porucha, která může způsobit onemocnění jater a následně selhání jater. Stav, nyní běžněji označovaný jako progresivní známá intrahepatální cholestáza, zabraňuje játrům vylučovat dostatečné množství žluči, tekutiny, která je nezbytná pro správné trávení potravy. Bez dostatečného množství této tekutiny se tělo nemůže rozpadnout a absorbovat tuky. Nevydaná žluč se hromadí v jaterních buňkách a způsobuje onemocnění jater. Bylerův syndrom je velmi vzácný, i když je mnohem častější u lidí pocházejících ze starých Amišů nebo grónských inuitských populací. Tento stav se obvykle vyvíjí před dospělostí, a během několika měsíců může postupovat velmi rychle, nebo může trvat roky, než lidé projeví příznaky. Existují tři hlavní typy Bylerova syndromu-PFIC1, PFIC2 a PFIC3-a příznaky, které způsobují, se liší. Všechny tři mohou způsobit onemocnění jater a související komplikace, včetně:

  • intenzivně svědivá kůže
  • žloutenka (zežloutnutí kůže a bělma očí)
  • zvětšená játra nebo slezina
  • portální hypertenze (vysoký krevní tlak v žíle vedoucí do jater)

někteří lidé navíc zažijí další problémy související s jejich špatnou absorpcí tuků, včetně nedostatků vitamínů rozpustných v tucích, jako jsou A, D A K. mezi příznaky takových komplikací patří selhání růstu očekávanou rychlostí, průjem a zánět slinivky břišní. Lékaři obvykle léčí svědění kůže a hromadění žluči podáváním léků a problémy s růstem jsou obvykle řešeny doplňkovými vitamíny rozpustnými v tucích. U některých pacientů je poškození jater v době, kdy je zjištěn jejich Bylerův syndrom, tak rozsáhlé, že je nutná transplantace. Program transplantace jater TGH provádí transplantace u pacientů, kteří mají závažné jaterní stavy-včetně Bylerova syndromu a související cirhózy. Pomocí formuláře doporučení vyplněného lékařem a s přihlédnutím k dalším faktorům, náš tým může vyhodnotit pacienta a určit, zda je transplantace v té době nejlepším postupem. Chcete-li požádat o další informace o programu transplantace jater Tampa General Hospital a našich specifických transplantačních kritériích pro pacienty s Bylerovým syndromem, kontaktujte nás telefonicky 1-800-505-7769 (stiskněte tlačítko 4 pro program transplantace jater a požádejte o koordinátora doporučení), nebo volejte našeho koordinátora přímo na (813) 844-8686.

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna.